صحتامراض و ضوابط

Alport سنڈروم کیا ہے؟

Alport سنڈروم ایک موروثی بیماری ہے، جس کی سماعت کے امراض یا اس سے بھی وژن کے ہمراہ گردوں تقریب کی مسلسل براہ راست کمی کی طرف سے خصوصیات ہے. موجودہ وقت میں، ہمارے ملک کے بچوں کے درمیان بیماری کی اس قسم (زیادہ تر) ایک کے بارے میں 17 کے دستے میں: 100 000.

اہم وجوہات

ماہرین کے مطابق، Alport سنڈروم کی وجہ سے نام نہاد 21-22q زون میں ایکس کروموسوم کی طویل بازو میں واقع ہے جس میں جین، میں اسامانیتاوں کی وجہ سے کیا جاتا ہے. اس کے علاوہ، کولیجن کی قسم 4 کے نام نہاد لازمی ڈھانچہ کی خلاف ورزی بھی بیماری کی وجہ ہے. کولیجن تحت جس لچک اور تسلسل فراہم connective ٹشو کی ایک براہ راست جزو ہے جس طرح ایک پروٹین کی سائنس میں سمجھا جاتا ہے.

علامات

Alport سنڈروم عام طور پر سب سے پہلے ہے خود پانچ سے دس سال سے عمر کے بچوں میں بھی محسوس ہوتا ہے، اور (تلاش کرنے کے لئے پیشاب میں خون) hematuria کی شکل میں ظاہر کیا جاتا ہے. اکثر، اس تشخیص ایک ماہر کی طرف سے اگلے امتحان پر، یہ ہے کہ، بے ترتیب میں پایا جاتا ہے. مزید برآں، Alport سنڈروم ایک نام نہاد dizembriogeneza بدنامی کا تصور کے طور پر خود کو ظاہر. یہ ایک نسبتا معمولی انحراف جسم کے مرکزی نظام کے کام کاج میں ایک خاص کردار ادا نہیں کرتے ہیں ہے. ڈاکٹروں epikant (آنکھ کے اندرونی کونے میں چھوٹی سی کریج)، اعلی آسمان، کان اور دیگر علامات دونوں کا ایک معمولی اخترتی کہتے ہیں. مسلسل سماعت نقصان بھی بیماری کی ایک بات کا یقین نشانی ہے، اور سماعت نقصان لڑکوں میں زیادہ کثرت سے تشخیص کیا جاتا ہے. مندرجہ بالا علامات کی تمام بار عام دائمی ہے، جبکہ نوجوانی میں نظر آئیں گردوں کی ناکامی خود صرف بلوغت کے دوران محسوس کیا ہوتا ہے.

تشخیص

بچوں میں Alport سنڈروم عام طور پر خاندان کے دوسرے ارکان میں بیماری کے اعداد و شمار کے اس قسم کی موجودگی کی بنیاد پر تشخیص کی جاتی ہے. مثال کے طور پر، کافی ذیل میں درج پانچ معیار کے تین الفاظ کے ملاپ کے مرض کی تصدیق کے لئے:

  • نقصان کی سماعت؛
  • دائمی گردوں کی ناکامی کے رشتہ داروں کی شرح اموات کے مقدمات؛
  • خاندان میں hematuria کی تصدیق؛
  • آنکھ اخترتیاشتھان؛
  • گردے بایڈپسی کے دوران مخصوص تبدیلیوں کی موجودگی.

علاج

مخصوص علاج کی غیر موجودگی میں، ڈاکٹروں پہلے گردوں کی ناکامی کے بڑھنے کی رفتار کم کرنے کے لئے کی ضرورت ہے. Alport کی بیماری کے طور پر اس تشخیص کے ساتھ، بچوں کو یہ مشروع ہے، سختی سے حرام ورزش ہیں ایک متوازن غذا. عظیم توجہ متعدی foci کے نام نہاد بحالی کے لئے ادا کیا جاتا ہے. cytostatics اور مختلف ہارمون منشیات کے علاج میں استعمال کی بہتری کو فروغ دیتی ہے. تاہم، سب سے زیادہ کثرت سے تفویض ایک گردے ٹرانسپلانٹ ترجیحی سلوک ہے. یہ غور کرنا چاہیے عام طور پر کافی سماعت نقصان کے بغیر haematuria کا پتہ لگانے کے لئے کسی حد تک بیماری prognosis کے زیادہ سازگار کورس ہے. گردوں کی ناکامی کی اس قسم کے حالات میں بہت ہی شاذ و نادر ہی تشخیص کی جاتی ہے.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 ur.atomiyme.com. Theme powered by WordPress.