Epispadias اور مثانے exstrophy. علاج، بحالی

والدین کے لیے کتنی بڑی خوشی ان کے بچے صحت مند پیدا ہوا ہے جب. بدقسمتی سے، یہ سب نہیں ہے. میں آنے کے بچے ان کی زندگی خطرے میں ڈال پیدا ہوئے پہلے منٹ پیدائشی malformations کے درجنوں، ہیں. مثانے exstrophy - سب سے مشکل سے ایک. اعدادوشمار کے مطابق، یہ انتہائی نایاب ہے اور 30 ہزار پیدا ہوئے زندہ بچے کے بارے میں 1 صورت میں رجسٹرڈ ہے. یہ اوسط قیمت، کچھ علاقوں میں بیماری کے ساتھ بچوں کی تعداد 000 کے لئے اٹھ کھڑے یا 1:50 000. مگر والدین سے جھکی 1:10 سکتا ہے کیونکہ، اس طرح ایک مسئلہ کا سامنا، اعداد و شمار کے بارے میں پرواہ نہیں ہے، یہ ایک بچے کی زندگی بچانے اور اس کو بلند کرنے کے لئے اہم ہے ایک مکمل انسان. اسنگتی اور کس کس قسم کے ساتھ پیدا ہونے والے بچوں کے امکانات؟

کس طرح انسانی پیشاب کے نظام کرتا ہے

بہتر کیا مثانے exstrophy ہے سمجھنے کے لئے، پیشاب کے نظام کے درست ساخت کو جاننے میں مدد. Simplistically، یہ اس طرح لگ رہا ہے: گردے پیشاب میں خون کی فلٹریشن، مثانے میں ureters کے مطابق ہے جس کے دوران جاری کی گئی ہے. یہ ایک مخصوص حد تک اس میں جمع کرنے کے لئے سیال اور پھر پیشاب کی نالی سے باہر کرنے کے لئے چھٹی دے کی اجازت دیتا ہے جس میں ایک کھوکھلی اعضاء ھیںچ کی صلاحیت رکھتا ہے. ایک جگہ چینل شروع ہوتا ہے جہاں، اور میں مثانے ختم ہو چکا ہے، میں sphincter نامی ایک خصوصی پٹھوں ہے. اس کا مقصد - spontaneously کے پیشاب کے رساو کو روکنے کے لئے. مثانے ناف کے علاقے میں، پیٹ میں واقع ہے. اس کے ساتھ ساتھ بیرونی دنیا سے تمام اندرونی اعضاء کے طور پر، انہوں نے جسم کے ؤتکوں، خاص طور پر peritoneum کے سامنے دیوار احاطہ کرتا ہے. کی mucosa، submucosa، عضلات اور دیگر - - ان کے اپنے دیوار کو کئی تہوں پر مشتمل ہے اور ایک سے زیادہ خون کی وریدوں اس کا رنگ کا تعین ہے کہ کی طرف سے permeated. ملاشی مثانے کی قربت میں واقع ہے، لیکن دیوار اور بافتوں پرت پیشاب اور feces کے اختلاط سے روکتا ہے.

پیتھالوجی کی بیرونی خصوصیات

مثانے exstrophy زندگی کے پہلے لمحات سے آنکھ کے ساتھ تشخیص. اس بیماری میں peritoneum کا کوئی حصہ نہیں ہے یعنی ناف خطے ایک سوراخ ہے، جس کا سائز 3 سے 12 سینٹی میٹر سے مختلف کر سکتے ہیں. اس طرح پیتھالوجی مثانے کے نتیجے کے جسم سے باہر ہے کے طور پر. اس کے سامنے دیوار بھی غائب ہے، لیکن ureters کے کام سے سمجھوتہ نہیں کیا جاتا. گردے پیشاب سے ان پر آ رہا ہے جاری کی بوندیں ہے یا مثانے کے رہے، اور پھر peritoneum میں سوراخ کے ذریعے باہر آتا ہے میں ٹپکتا. اس طرح معدہ کی دیوار کے کنارے dissections اور بلبلا قائم کیا اور خون کی شریانوں کو نقصان پہنچا نہیں کر رہے ہیں کیونکہ، کوئی خون بہہ رہا ہے. تاہم، کھلی چپچپا ہمیشہ آسان ڈایپر کے بھی رابطے کو زخمی کرنے کے لئے. دیگر دستیاب آنکھ نقائص - ناف کے بہت کم پوزیشن، یا اس کی غیر موجودگی، اور اعلی کی مقعد کی پوزیشن. ایک بظاہر inconspicuous کے نقائص ویچلن (باری میں) ناف ہڈی ہے. معمول سے یہ تعداد نمایاں طور پر مختلف (7 سینٹی میٹر کے فرق)، مزید بہت چال alters ہے جس سے ہو سکتا ہے. مریضوں کو مقررہ وقت نہیں ہے جو، نقل و حرکت (بتھ کی طرح) کی طرف سے کی طرف سے swaying، انحراف ہے. پیتھالوجی کی پیچیدگی کے باوجود، نومولود کافی، قابل عمل فعال ہے اور صحیح علاج کے ساتھ ایک اچھا موقع ہے.

epispadias

یہ پیدائش عیب آزاد ہو سکتا ہے، لیکن اکثر یہ واضح مثانے exstrophy کے ساتھ ان لوگوں میں اضافی نقائص کی ایک سہگامی ہے. Epispadias - دیوار کا ایک تیز پیشاب کی نالی کی. یہ نامکمل (صرف تقسیم نوک) یا کل (پیشاب کی نالی کو مکمل طور پر مثانے کے لئے بیرونی کنارے سے cleaved کے کر رہا ہے) ہے. نقائص کا علاج صرف شلی کی پیداوار، اور epispadias اگر ایک آزاد بیماری، سرجری صرف 1-3 سال کی عمر کے بعد بچے کو ہوتا ہے، لیکن مقدمات عیب، مثانے exstrophy ساتھ جہاں خاتمے کے لیے epispadias آپریشن ایک سے زیادہ میں کیا جا سکتا ہے، فوری طور پر مداخلت کی ضرورت ہوتی ہے میں اس سے قبل.

وجوہات

کیوں کے سوال کے عین مطابق جواب ابھی تک بچوں میں مثانے exstrophy نہیں ہے. سائنسدانوں صرف اعضاء اور ٹشوز (تصور 4-5 ہفتوں کے بعد) جنین کی تشکیل کے دوران اچانک تقسیم اور اختلاط خلیات کرنے میں ناکام ہے تو پیتھالوجی وقت ہوتی ہے کہ تلاش کرنے کے لئے منظم. cloacal جھلی کے نتیجے بند نہیں کر سکتے ہیں کے طور پر ہو، اور مثانے کے جسم سے باہر ہے. کیوں سیل ڈویژن کے عمل بری طرح متاثر ہے ہے؟ ماہرین کے تمام اسباب malformations کے لئے عام کال کریں:

• تمباکو نوشی اور حمل کے دوران شراب کے استعمال؛
• hyperthyroidism کے؛
• ذیابیطس؛
• متعدی بیماری؛
• ہارمون کی خرابی کی شکایت.
• ادورکک ہائپرپالسیا؛
• منشیات کے ضمنی اثرات؛
• کیمیکل زہر دینے اور دیگر.

لیبارٹری کے طریقوں ٹیسٹ جانوروں extrophy کے ظہور بہت cortisone کے ساتھ منشیات کے اثرات سے متاثر ہے کہ پایا.

بہت سے ماہرین مثانے exstrophy ساتھ اور خاندانوں کے رشتہ داروں کو اس بیماری (چچا، چچی، بھتیجوں)، اسی انحراف 1:70 ہے کے ساتھ ایک بچہ ہونے کے امکانات کی ہے جہاں میں، اور خاندانوں میں والدین، بیماری کی جینیاتی فطرت کو مسترد نہیں کرتے، تو 100: جہاں ایک بیمار بچے، 1 پہلے سے ہی موجود ہے. وہ ایک جیسی ہیں لیکن اگر ایک بار دونوں جڑواں بچوں کو اس عیب نادر اور تقریبا کبھی نہیں ہے.

چاہے تشخیص کی ضرورت ہے؟

بچے کی پیدائش کے پہلے اور کے ساتھ کسی بھی ڈاکٹر کو درست طریقے سے مثانے exstrophy تشخیص اس کے چہرے پر ظاہر ہوتا ہے. اس عیب دیکھ سکتے ہیں کہ کس طرح دکھا تصویر، خوشگوار بلایا نہیں جا سکتا، تو ہم نے ان کو (کافی یوجنابدق تصویر) شائع نہیں کرتے. اس سے واضح ہو گیا ہے، لیکن ترتیب میں تشخیص ضروری طرز عمل سے متعلق تمام ممکنہ مختلف حالتوں کی شناخت کے لئے. سب سے پہلے، یہ اس کے peritoneal سیال اور serous exudate کو تلاش کرنے کے لئے پیشاب کا معائنہ کرنے کے لئے ضروری ہے.

اس cystoscopy، الٹراساؤنڈ، امیجنگ اور اینڈو بنانے کے لئے بھی ضروری ہے. ایک اصول کے طور پر، شوز اور جینیاتی مطالعہ کی تصدیق یا سنڈروم اور ایڈورڈز نیچے کو مسترد کرنے کے لئے.

مردوں میں پیشاب کے نظام کی malformations کے

مسلسل اعداد و شمار لڑکوں exstrophy مثانے، اور اس کے ساتھ لڑکیوں کی نسبت زیادہ کثرت 2-5 اوقات کا مشاہدہ epispadias کہنا ہے کہ. کیونکہ لڑکیوں اور لڑکوں میں جننانگ اعضاء اور پیشاب کے نظام پیدائشی امراض کی ساخت میں اختلافات کی کسی حد تک مختلف ہے. بچپن کے دوران مردوں میں سہگامی بیماریوں cryptorchidism، ورشن hypoplasia، پروسٹیٹ کینسر کے aplasia، اور بعد میں ہو سکتا Peyronie کی بیماری (رکن کے گھماو). پہلے سے معمول کے مقابلے میں estrafiey مثانے نمایاں نمایاں کمی کے ساتھ لڑکوں میں اس کے بچپن میں، عضو تناسل کے سائز، بعض صورتوں میں یہ نہیں ہو سکتا. یہ حقیقت ہے کہ یہ اپ کو سخت طور ناف ہڈیوں، رخ کی وجہ سے ہے cavernous کی جسم، ان کے کنکشن کے ساتھ مداخلت. exstrophy epispadias ساتھ مل کر میں واقع ہوئی ہے تو، لڑکوں glans عضو تناسل کے ویچرچھیدن اور مقعد کے مقام کا scrotum کے کے قریب منایا.

لڑکیوں میں مثانے کی Exstrophy

fairer جنسی میں اس مرض انتہائی نایاب ہے. ہمراہ عیب پسماندہ لبیا اور / یا اندام نہانی، کے clitoral وپاٹن، 1.5 سینٹی میٹر نچلے گریوا مقام (بعض صورتوں میں، یہ واضح طور پر دکھائی دے رہا ہے) پر اندام نہانی کے قریب کرنے کے مقعد کی نقل مکانی ہو سکتی ہے. عام طور پر، دونوں جنسوں کے بچوں مثانے صلاحیت، سفانکٹر کی کمی، ureters کے غلط مقام، گردے کے مسائل، جگر، تللی، اور ممکن جینیاتی اسامانیتاوں میں کمی نہیں ہے.

پیشاب کے نظام کے اخترتیاشتھان کے ساتھ نوزائیدہ کی دیکھ بھال

مثانے exstrophy کے 3 درجات ہیں:

1. 4 سینٹی میٹر peritoneum میں ایک سوراخ، سہگامی نقائص غائب ہیں.

2. peritoneum اور 5-6 سینٹی میٹر ناف ہڈی اپ کے درمیان تضادات پائے، 1-2 متعلقہ عیب ہے.

3. کئی شدید سہگامی عیب (کل epispadias، ecstrophy cloaca اور دیگر)، peritoneum کے ویچلن اور ناف ہڈیوں 8 سینٹی میٹر کی.

کسی بھی قیمت پر بچے کے پیشاب کے اپبھیدوں مسلسل، ان کی سوزش کی وجہ سے کیا peritonitis اور pyelonephritis تک چپچپا pours کے. ، وائپس چپچپا لنگوٹ کو چھونے سے شکار، اور دیگر کوٹنگ مواد، اور ہائپوترمیا، اور چپچپا نمی کا نقصان. لہذا نومولود بچوں میں مثانے exstrophy زیادہ سے زیادہ بانجھ ضرورت ہوتی ہے اور ایک مناسب ماحول پیدا. انفیکشن سے بچنے کے لئے، بچوں کو اینٹی بائیوٹک تھراپی کے اضافی کورسز خرچ کرتے ہیں اور اگر ممکن ہو تو، انکیوبیٹر (چھوٹے خانوں) میں ڈال.

مسلسل پیشاب جلد کی سوزش کا باعث بن سکتا ہے، کے ساتھ ساتھ زندگی کے بچے کی 3-4 ہفتوں کے اوپر پہلے ہی تشکیل دی پیپلوما اضافہ اکسانے pours کے.

ایک اور بری علامت: چپچپا اور شدید تکلیف کی جلن کی وجہ سے ایک بچے کھانے سے انکار کر دیا، سو نہیں ہے اور، ایک نتیجہ کے طور پر ترقی میں پیچھے ہے.

علاج

صرف شلی مثانے exstrophy ساتھ علاج ادویات کی ترقی کے اس مرحلے پر. کل epispadias جو ان کے ہمراہ ہے تو مندرجہ نامی اسنگتی، بہت بچے مداخلت کی زندگی کے لئے پہلے سے ہی مشکل اور خطرناک پیچیدہ. آپریشنز عام طور پر ایک بہت خرچ کرتے ہیں. سب سے پہلے، 1-10 دنوں بچے کی عمر پیدائش کے بعد تقریبا فوری طور پر ایسا کرنے کی، دنیا میں ڈاکٹروں کی اکثریت کے مطابق. اس کا مقصد - آپ ٹشو مثانے کے سامنے دیوار کی تخلیق اور جلد کی کمی، peritoneum میں فرق کو بند کرنے کے لئے تو، للاٹ ہڈی کم کرنے کے لئے ایک sphincter پیدا کرنے کے لئے اسے بند کرنا. سوراخ کافی بڑا ہے اور بچے کو بند کرنے کے ؤتکوں تو مصنوعی فلم کے استعمال کے بعد ہٹا دیا جاتا ہے جس سے ہو سکتا ہے، کافی نہیں ہے. اس آپریشن کے بعد، انفیکشن کے خطرے کو پیشاب اعضاء غائب، لیکن برقرار رکھا ہوشی.

دوسرے آپریشن کے بچے پر کیا جاتا ہے 1 سال ہے لیکن سال کے بعد 2 سے زیادہ نہیں ہے. اس پلاسٹک کے جننانگوں ہے. لڑکیوں میں، کوئی contraindications سے ہیں تو، یہ باہر کیا اور پہلی مداخلت میں جا سکتا ہے. reoperation ureters میں کچھ کلینک اوگرہ برہدانتر میں پرتیاروپت اور ہوشی سے بچے کو بچانے کے لئے antireflyuksorny میکنزم تشکیل دیں.

تیسری سرجری کارکردگی کا مظاہرہ جب بچہ 5 سال کی عمر تک پہنچ جاتا ہے. اس مرحلے پر، مثانے کی گردن قائم ہے، سفانکٹر (یہ پہلے مکمل نہیں کیا گیا تھا تو) دیگر اعمال پیشاب کے برقرار رکھنے کی سہولت کے لئے انجام دیتے ہیں، اور urogenital اعضاء کی مناسب ترقی.

اس بات کا اشارہ ہے جب مندرجہ ذیل آپریشن کارکردگی کا مظاہرہ کر رہے ہیں. خاص طور پر، یہاں تک کہ 16 سال میں کارکردگی کا مظاہرہ کیا لڑکیوں میں پیشاب سنیم کی وصولی کے لئے طریقہ کار، اور لڑکوں - 17 سے 18 سال سے.

ایک بالغ میں مثانے کی Exstrophy

زیادہ تر مقدمات میں پیتھالوجی بچپن میں درست کیا جاتا ہے کے بعد سے، مثانے exstrophy ساتھ بالغوں کم ہوتے ہیں. یہ مقدمات جہاں کئی وجوہات کے لئے بچے کی وجہ سے وقت میں آپریشن نہیں کئے گئے تھے میں ہوتا ہے، یا وہ صحیح طریقے سے انجام دیا گیا ہے. اس عیب کے ساتھ لوگ پیشاب ہوشی کی وجہ سے ٹیم میں سماجی موافقت مشکلات کا سامنا ہے. یہ مسئلہ سب سے اہم میں سے ایک سمجھا جاتا ہے. حال ہی میں، اس کو ٹھیک کرنے کے آپریشن کے کئی طریقے ہیں، لیکن کامیابی سے علاج مثانے exstrophy بالغ کے ان میں سے کسی کو صرف 40-80 فیصد. ذیل کی تصویر آپریشن سے پہلے ایک تمہیدی مرحلے ظاہر کرتا ہے.

مسئلہ کا دوسرا اہم پہلو - بالغوں کے جنسی موافقت، خاص طور پر مردوں میں مثانے exstrophy کے ساتھ پیدا. ڈاکٹروں کی بہترین کوششوں کے باوجود، یہ عضو تناسل مردوں کے کارپورا cavernosa کی مکمل صحت یابی کے حصول کے لئے ناممکن ہے. سب سے پہلے، کیونکہ وہ تقریبا ہمیشہ ناف ہڈی سے ان کلپ ہورہا بھی جب ان کے حجم، صرف کافی نہیں ہے کیونکہ درست شکل کیا جاتا ہے، اور دوسرا،. لہذا، عضو تناسل کی زیادہ سے زیادہ لمبائی جبکہ تعمیرکا کام نہیں ٹوٹ جاتا ہے، تقریبا کبھی نہیں 6-7 سینٹی میٹر سے زیادہ ہے. مریض urogenital پر پلاسٹک سرجری کرنا بھی منوچیکتسا اور ادویات کو ظاہر کرتا ہے.

کی روک تھام

ہم سمجھا چونکہ پیتھالوجی عین مطابق وجوہات نامعلوم ہیں، آج ڈاکٹروں کو مکمل طور پر مثانے exstrophy نہیں ہے کیوں کے سوال کا جواب نہیں دے سکتے. پریوینشن سگریٹ نوشی، منشیات، شراب سے حاملہ پرہیز ہے. اس کے علاوہ، ہرپس وائرس، روبیلا، آتشک، toxoplasmosis کے اور embryotoxic دیگر بیماریوں کے لگنے کی موجودگی کے لئے ایک سروے کرانے کا یقین ہو. اہم کردار، جینیاتی مشاورت کی طرف سے ادا خاندان estrofem epispadias یا مثانے کے ساتھ پہلے سے ہی بیمار ہے خاص طور پر اگر. یہ واضح طور پر جس نے اپنی بیمار بچے یا نہ چھوڑنے کے لئے فیصلہ کرنے کے لئے عورتوں کا حق دیتا انحراف الٹراساؤنڈ، ظاہر کرتا ہے.

اس اخترتیاشتھان کے ساتھ پیدا لوگ، تمام زندگی یورالوجسٹ پر منایا جانا چاہئے. ان کے لئے کی بڑی اہمیت ہے، اور تمام نمکین، مسالیدار، peppered جیسے، شراب اور سیال کی بڑی مقدار کے استعمال کو خارج کردیتا ہے جس کی خوراک ہے.