Hirschsprung کی بیماری

Hirschsprung کی بیماری بڑی آنت کے بائیں نصف کی کروپتا سے مراد ہے. اس submucosal اور عضلات plexus میں ناڑیگرنتھی خلیات کی غیر موجودگی کی طرف سے خصوصیات ہے. 5000 کیسز: Hirschsprung کی بیماری 1 کے تناسب میں بچوں میں ہوتا ہے. نوعمروں میں، یہ بہت کم اکثر پایا جاتا ہے. لڑکے زیادہ کثرت سے لڑکیوں کی نسبت پانچ گنا شکار. خاندانی وراثت کی طرف سے خصوصیات اس pathological کی حالت کے لئے. کچھ صورتوں میں، بیماری کے ظہور کے ساتھ منسلک کیا جاتا ڈاون سنڈروم کی. بالغ میں Hirschsprung کی بیماری اس وقت ہوتی ہے جب anorectal علاقے میں مقامیانے کی شرط. سنگین مقدمات میں، یہ ڈسٹل میں پھیل سکتا ہے چھوٹی آنت.

بیماری کے روگجنن میں ایک اہم کردار اعصابی نظام کے parasympathetic ڈویژن کے اثر و رسوخ کی کمی ادا کرتا ہے. اس شرط کے نتیجہ میں Spastic میں ایک مستقل کمی، peristalsis کو روکنا، اور ہیں، hypertrophy کی توسیع کی طرف جاتا ہے جس میں تاخیر کے داخلی سفانکٹر نرمی ملاشی، ہے. طبی بیماری شرط megacolon کے طور پر جانا جاتا ہے کہ اظہار.

Hirschsprung کی بیماری ایک معاوضہ، decompensated subcompensated اور شکل میں ہو سکتا ہے. pathological کی حالت کی شدت anglionarnogo حصے کی لمبائی پر منحصر ہے. Decompensated فارم کی شدید علامات کے ظاہر ہے آنتراورودھ.

بیماری کی خاصیت کی خصوصیات شدید درد، اپھارہ، ہو چیخ پیٹ، کبج. کرسی کی تاخیر (ایک ماہ تک بعض صورتوں میں) ایک دائمی کورس ہے. اپھارہ بھی بیماری کی ایک مسلسل خصوصیت ہے، بھاری ہے اور سانس لینے کے بچے کو دشواری کا سبب بن سکتا ہے. اپھارہ بھی enemas کے کی مدد سے ایک آنتوں کی تحریک کے بعد رہتا ہے. اس کا نتیجہ یہ نکلا شدید درد کی ظاہری شکل کو بلایا جا سکتا ہے. بیماری کی اہم علامات میں متلی، قے، کمزوری، بھوک بگاڑ منسلک رہے ہیں. اس pathological کی حالت کی پیچیدگیاں خون کی کمی، لائن زاویہ کی اخترتی ہیں. سوزش، ulceration کا کی موجودگی، goiter تھکن، collaptoid ریاست وجہ سے ہے کہ مسلسل اسہال کو جنم دے سکتا ہے.

تشخیص Hirschsprung بیماری ایک بصری معائنہ کے ساتھ شروع ہوتی ہے. مسلسل سوجن کی وجہ سے پیٹ میں ذکر اضافہ، متاثرہ آنت کی peristaltic سنکچن، موٹی سٹول. مقعد میں sphincter کے بدلتے سنکچن ڈیجیٹل امتحان کی طرف سے مقرر کیا جاتا ہے. فلوروسکوپی سیدھا ایک کافی درست نتائج فراہم کرتا ہے. گیسوں کی رکاوٹ کی وجہ سے اس کے اہم مقدار کی موجودگی کی وجہ سے آنتوں کے پیٹرن میں تبدیلی کا نشان لگا دیا. میں pathological کی حالات کی تشخیص کے لئے استعمال کیا جاتا ہے کہ دوسرے کردار طریقوں کولونوسکوپی ہیں، بیریم ینیما. مؤخر الذکر اور constriction قطر suprastenoticheskoy بڑی آنت کے علاقے کی حد تک اور لوکلائزیشن کا تعین کرنے کے لئے استعمال کیا جاتا ہے.

تشخیص کی تصدیق کرنے کیلئے transanal بایڈپسی استعمال ہوتا ہے. neuronal کے ganglia کے intermuscular سے Plexus کم کرنے Hirschsprung بیماری کی تصدیق کرتا ہے کہ ایک خصوصیت ہے. آپریشن کے دوران، اس طریقے resection سے کی سطح کا تعین کرنے میں مدد ملتی ہے.

بیماری ریاست کا علاج اس کورس کی شدت پر منحصر ہے. معاوضہ کے فارم، تھراپی کے قدامت پسند طریقوں کی طرف سے ختم کیا جا سکتا ہے میں دیگر مقدمات decompensated aganglionarnoy علاقے، بڑی آنت کے overextension کے ہٹانے، kolonostomy مسلط کرنا ہے جو فوری طور پر سرجیکل مداخلت کی ضرورت ہوتی ہے. منعقد علاج کے بعد موت کی شرح چار فیصد تک آتا ہے.