تشخیص اور شدید lymphoblastic لیوکیمیا کے علاج کے. علامات

lymphoblastic لیوکیمیا، خون سب سے زیادہ عام oncological پیتھالوجی بچوں سمجھا جاتا ہے. اس شعبہ اطفال میں پتہ چلا کینسر کے بارے میں 25 فی صد ہے. یہ وہاں ہے اور کیا علاج مداخلت اس اخترتیاشتھان میں کئے جاتے ہیں یہی وجہ ہے، یہ کیا ہے - اگلا، قریب سے دیکھیں لیوکیمیا خون لے.

مجموعی جائزہ

لیوکیمیا خون - یہ کیا ہے؟ بیماری کے کینسر کے ایک گروپ سے مراد ہے. تمام (شدید lymphoblastic لیوکیمیا)، علامات ذیل میں بحث کی جائے گی جن میں سے، مخصوص جینیاتی اور immunophenotypic خصوصیات ہے کہ خلیات کی neoplasms کے کی ایک متفاوت گروپ ہے. پیداوار اور بون میرو اسامانیتاوں میں ان خلیات کی جمع شراکت ثانوی پھیلاؤ، تفرق یا دونوں میں اضافہ کریں. نتیجتا parenchymatous اعضاء اور لمف نوڈس کے خلیات کی دراندازی. سب سے زیادہ (تقریبا 80٪) تمام لیوکیمیا (لیوکیمیا) کی، بچوں میں پتہ چلا، لیمفواد کی اصل ہے.

ویاپتتا

دنیا آج میں مہلک خون بیماریوں ہر جگہ پائے جاتے ہیں. ترقی یافتہ ممالک میں سب ویاپتتا ہر سال سو ہزار بچوں فی 3-4 کے مقدمات ہیں. وسطی ایشیا اور افریقہ کے ممالک میں پیتھالوجی کم عام ہے. سب اکثر جاپان، چین، یورپ کے امریکی ریاستوں میں. بچوں میں چوٹی واقعات 2.5-5 سال کی عمر سمجھا جاتا ہے. سب سے زیادہ عام اسامانیتا لڑکوں میں ہوتا ہے.

عوامل predisposing

سب سے پہلے وہ ماں prenatal دیکھ بھال، اعلی پیدائش کے وقت وزن کی عمر سے منسوب کیا جانا چاہئے - 4000 سے زائد گرام، ionizing تابکاری کو پوسٹ اور prenatal کی نمائش. کچھ صورتوں میں اس سے بھی شدید lymphoblastic لیوکیمیا کے ساتھ ہو سکتا ہے؟ ماں کی بیماری کی سرگزشت ایک گزشتہ حمل میں بچہ دانی کی موت کے بارے میں معلومات شامل ہو سکتے ہیں. یہ منفی ماحول اور حالات کی وجہ سے، یا وجہ سے ایک جینیاتی predisposition سے ہو سکتا ہے. امکان ہے کہ مستقبل کی نسلوں کے شدید lymphoblastic لیوکیمیا پیدا گا بڑھتی رشتہ داروں کے گھر میں کینسر کے مریضوں، کی صورت میں. بیماری کی وجوہات chromosomal عدم استحکام syndromes کے عناصر کے ساتھ منسلک کیا جا سکتا ہے. ان میں شامل ہیں، خاص طور پر، سنڈروم، neurofibromatosis، متغیر امیونو، Fanconi خون کی کمی، (پیدائشی) اور دوسروں agammaglobulinemia X سے منسلک شامل نیچے. اس کے نتیجے کے طور پر، مطالعہ کی ایک بڑی تعداد، ماہرین شدید lymphoblastic لیوکیمیا، کے ساتھ ساتھ دیگر اونکولوجی کی ترقی میں، مورث کے خلیات کی ایک اچانک اتپریورتن ہے کہ اس نتیجے پر آئے ہیں. بعد میں پیچیدہ وہ پھیلاؤ کو چالو کہ ماحولیاتی عوامل لانچروں. یہ لیوکیمیا کا سبب بن سکتا ہے کہ سب سے زیادہ عام رجحان ہے. اسباب vozniknovneniya پیتھالوجی بنیادی پہلوؤں طریقہ علاج کا انتخاب کرتے وقت ایک ہے.

تشخیص

کوئی بھی اخترتیاشتھان کینسر کی شناخت اکاؤنٹ میں ٹیومر substrate کے قضاء کہ خلیات کی طبی خصوصیات اور خصوصیات لے لیا جائے گا جب. تمام تشخیص جسمانی امتحان اور paraclinical ڈیٹا کو تاریخ اور لیبارٹری کے مطالعہ پر مبنی ہے.

طبی تصویر

لیوکیمیا کی نشانیوں زیادہ پیچیدہ سنڈروم ہیں:

• نشہ. شدید lymphoblastic لیوکیمیا میں نشان لگا بے چینی، وزن میں کمی، تھکاوٹ، بخار ہے. مؤخر الذکر ایک وائرل، بیکٹیریا، protozoal (نادر)، یا کوکیی انفیکشن، خاص طور نیوٹروپینیا ساتھ مریضوں میں سے متحرک کیا جا سکتا ہے.
• Hyperplastic. جب شدید lymphoblastic لیوکیمیا تللی اور جگر کی دراندازی ہے. یہ، کے نتیجے میں، hepatosplenomegaly کو پیٹ میں کوملتا لگتے کر سکتے ہیں جس کی طرف جاتا ہے. لیوکیمیا کی پہلی علامات - pathological کی تحلیل طویل ہڈیوں کے یا ریڑھ کی ہڈی. جوڑوں کی درد اور سوجن کو ابتدائی طور پر رمیٹی سندشوت یا دیگر عوارض کی علامات کے لئے غلطی ہو سکتی ہے. بون کی بیماری - osteomyelitis لئے. ایک articular کیپسول اور periosteum، دل اور بون میرو کے ٹیومر کے حجم میں اضافہ کا leukemic دراندازی وسیع درد نظر جب. ایکس رے پر ایک ہی وقت میں pathological تبدیلیوں کی خصوصیت کا پتہ چلا. خاص طور پر وہ بڑے جوڑوں اور طویل ہڈیوں کے نزدیک واضح طور پر دیکھ سکتے ہیں. درد avascular necrosis اور آسٹیوپوروسس کی وجہ سے بعد میں ہو سکتا ہے.
• خون کی کمی. شدید lymphoblastic لیوکیمیا میں، tachycardia کے، پیلاپن منایا جلد پر منہ، جریان خون سنڈروم میں چپچپا جھلیوں کی خون بہہ رہا. نشہ اور خون کی کمی کی وجہ سے کمزوری تیار کرتا ہے.

پیتھالوجی مظہر

پرائمری شدید لیوکیمیا limfblastnogo لڑکوں کے مقدمات کی 5-30٪ میں ابتدائی ورشن توسیع کا مشاہدہ کیا. دو یا یکطرفہ پیڑارہت گھنے انفلٹریٹس ہوئی ہیں. عملی طور پر، گردوں کی رپورٹ شدہ کیسوں میں کافی اضافہ. اس صورت میں، ان کی شکست کے دستیاب طبی توضیحات نہیں ہو سکتا. نادر پیچیدگیوں میں شامل exudative pericarditis اور epicardium اور endocardium درمیان پس منظر پر لمف رکاوٹ کی احتشاء دراندازی. mediastinum میں لمف نوڈس میں اضافے کے ساتھ سانس کے نظام کی سرگرمی میں رکاوٹ ہو سکتا ہے. سنڈروم کو ٹی سیل لیوکیمیا قسم لیڈ کی یہ خصوصیات اعلی vena کی Cava کے. یہ بھی پائے جاتے ہیں اور سانس کی ناکامی سکتے ہیں. کچھ صورتوں میں ان میں پھیپھڑوں کے ٹشو یا نکسیر کی وہاں leukaemic دراندازی. کبھی کبھی ماہرین وبائی pathologies کے پیچیدگیوں سے اعداد و شمار میں فرق کرنا مشکل ہے. شدید lymphoblastic لیوکیمیا کے ساتھ آنکھ نقصان کی کچھ عام علامات آپٹک اعصاب، عروقی دراندازی میں ریٹنا میں خون بہہ رہا ہے، ورم میں کمی لاتے نپل غور کرنا چاہیے. ophthalmoscopy نےترگولک کے نچلے حصے میں تختی کی طرف سے پتہ لگایا جا سکتا ہے. شاید یہ بھی جلد پر گھنے پائینچے infiltrative پیڑارہت عناصر کی موجودگی. انفیکشن کسی بھی نقصان کا احاطہ میں واقع ہو سکتا ہے. اس سلسلے میں، تشخیصی عمل panaritiums کی نشاندہی کی جا سکتی ہے، paronychia، متاثرہ کیڑے مختلف، punctures کے اور میٹر کاٹتا ہے. P.

Paraclinical تحقیقات: شاہ بلوط

ہیموگلوبن کم ہو یا عام کیا جا سکتا. Hematocrit، اور خون کے سرخ خلیوں کی تعداد عام طور پر کم ہے. reticulocytes کی تعداد میں نمایاں کمی. سفید خون کے خلیات شمار میں اضافہ یا عام، کم کیا جا سکتا ہے. تاہم، یہ طاقت خلیات تمام صورتوں میں پایا جا سکتا ہے نہیں ہے. پیتھالوجی خصوصیت "leukemic ناکامی." کے لئے metamyelocytes اور myelocytes - - خون کے فارمولے میں ہم انٹرمیڈیٹ کے فارم کی کمی کے پس منظر میں دھماکے خلیات کی موجودگی کے بارے میں بات کر رہے ہیں. عام طور پر thrombocytopenia منایا.

myelogram

یہ عمل ایک بون میرو پنچر رہا ہے. باڑ کے مواد میں کم از کم دو پوائنٹس سے بنایا جانا چاہئے. ضابطے ترجیحا جنرل اینستھیزیا کے تحت کیا جاتا ہے. دو سال کے مقابلے میں بڑی عمر کے بچوں میں، ایک پنچر سامنے سے لیا جاتا ہے اور پیچھے ridges کے ilium 2 سال تک - calcaneal tuberosity tibial طبقات یا عناصر سے. Cytological صرفی امتحان عام طور پر اکٹھا انکرت عام سے hematopoietic نظام اور دھماکوں سیلولر ڈھانچے کی دراندازی کے ساتھ hypercellular میرو مواد پتہ چلتا ہے.

cytochemical تحقیق

یہ تشخیص کے ضروری مراحل میں سے ایک ہے. ایک سیل کی لکیر سے تعلق رکھتے ہیں یہی وحی کی cytochemical سٹیننگ استعمال کرتے ہوئے. myeloperoxidase پر تحقیق لاگو کرنے کے لئے یقینی بنائیں.

ریڑھ نل

یہ بھی شبہ شدید lymphoblastic لیوکیمیا میں لازمی تشخیصی طریقہ کار، اوپر ذکر کیا وجوہات ہیں. دماغی پنچر کم از کم 30 ہزار / یمیل پلیٹلیٹس کی پردیی خون میں sedation کے تحت اور موجودگی کی صورت میں کارکردگی کا مظاہرہ کیا جانا چاہئے. ضروری، ضابطے کی ٹرانفیوژن trombovzvesi کارکردگی کا مظاہرہ کیا اس سے پہلے تو. tsitopreparat ضرورت شراب کی کم از کم دو ملیلیٹر کو تیار کرنے کے لئے. leukemic CNS - طاقت عناصر اور کھوپڑی اور اعصاب کو پہنچنے والے نقصان کی علامات کا پتہ لگانے کے بعد neuroleukemia تشخیص. تاہم یہ غور کرنا چاہیے، lymphoblasts اور meninges کی دراندازی کے اعصابی نظام میں رسائی، تمام صورتوں میں پائے جاتے ہیں کہ اس سے بھی طبی اور لیبارٹری توضیحات کی عدم موجودگی میں. یہ بھی ضروری ہے، اور اعصابی علامات کا پتہ لگانے، کمپیوٹر یا ریڑھ کی ہڈی یا دماغ کے جوہری مقناطیسی ٹاموگرفی منعقد کرنے کے یقینی بنائیں.

دیگر تحقیق

الٹراساؤنڈ retroperitoneal جگہ اور peritoneal گہا کی مدد دراندازی parenchymal اعضاء، پیٹ اور دیگر علاقوں میں توسیع لمف نوڈس، کمر میں اعضاء، خصیوں کے سائز کی وضاحت کر سکتے ہیں. تشخیص کے حصے کے طور پر دو تخمینے میں سینے ریڈیوگراف ہے. یہ mediastinum میں اضافے کا پتہ لگانے کے لئے ضروری ہے. کہاں اس بات کا اشارہ، جوڑوں اور ہڈیوں کے ایکسرے مقرر کیا جاتا ہے. حیاتیاتی کیماوی تجزیہ میں لیبارٹری کے مطالعہ کے اندر اندر کیا جاتا ہے. یہ عام طور پر مقابلے میں 500 LDH IU اضافہ زیادہ سے پتہ چلتا ہے، جگر اور گردوں کی سرگرمیوں میں ممکنہ رکاوٹ. echocardiography اور ای سی جی کی طرف سے سفارش کی کیمو تھراپی شروع کرنے سے پہلے. آج، دوسرے طریقوں کے درمیان، متاثرہ سیل تحقیق میں ایک آناخت جینیاتی اور cytogenetic طریقوں کروموسوم کی تعداد، طور پر ساتھ ساتھ سنرچناتمک تبدیلیوں کا تعین کرنے کے لئے استعمال کیا.

علاج: ایک جائزہ

بنیادی اصول ہے جس پر جدید پیڈیاٹرک oncohematology تھراپی شدت پر مریضوں کے گروپوں میں تقسیم کیا جاتا ہے. اس سے شدید lymphoblastic لیوکیمیا کے ساتھ آمدنی جس کے ساتھ شدت پر منحصر ہے کو منتخب کیا جاتا ہے. پیشن گوئی ریاست بھی ضروری ہے. لہذا مثال کے طور پر ہیں وہ لوگ جو اخترتیاشتھان کافی معتدل کیموتیریپی سختی زیادہ زہریلا اور بھاری اوزار وصول نہ کرنے کی سفارش کی جاتی ہے کو ختم کرنے کی. اس کے علاوہ، جس کا تخمینہ بقا کی شرح اتنی زیادہ نہیں ہے ان لوگوں کے لئے، کی سرگرمیوں کی شدت وصولی کے لئے ایک موقع ہو سکتا ہے. مریضوں کے ایک گروپ میں تقسیم لیوکیمیا کے ساتھ تشخیص کرتے ہیں، کی پیشن گوئی پہلے تجربے کی بنیاد پر بنایا گیا ہے، اور انفرادی پروٹوکول لیبلنگ سسٹم میں شامل ہیں. ان میں سے ہر ایک یا ایک سے ایک خاص شدت کے علاج افعال کے دیگر حکمت عملی کی طرف سے قائم کیا جاتا ہے. موجودہ درجہ بندی کے تحت "شدید lymphoblastic لیوکیمیا" تشخیص کیا گیا ہے جو مریضوں کے خطرے کے گروپ کی طرف سے کی تقسیم پر ایک عمومی معاہدہ منظور کر لیا. بچوں کے علاج امریکہ میں گزشتہ صدی کی ساٹھ کی دہائی میں تیار کی گئی تھی. کی طرف سے اور بڑے، اصولوں جس پر علاج کے حربوں، خصوصی تبدیلیاں نہیں کی ہے. پیتھالوجی کی عمر کے تحت مریضوں میں ایک بہت ہی جارحانہ انداز میں خود اظہار اور، neuroleukemia سے خصوصیات ہے leukocytosis.

مین علاج کے طریقوں

علاج جیسے "Prednisolone" اور "Vincristine" منشیات استعمال کرتی ہے. یہ بھی استعمال کیا endolyumbalnoe تعارف کا مطلب ہے "Methotrexate" اور neuroleukemia روک تھام کے لئے کھوپڑی اور شعاع ریزی کی جاتی ہے. اس کے علاوہ، ایک خصوصی علاج کے پروگرام تیار کیا گیا تھا. یہ تمام مریضوں کو ایک مخصوص ٹائم فریم بالترتیب پروٹوکول میں کچھ واضح خوراک اور chemotherapeutic ایجنٹوں کے مجموعے کو حاصل ہے کہ کا مطلب ہے. ستر کی دہائی کے آخر تک یہ واضح ہو گیا اس طرح ایک پروگرام کی منظوری کے بعد بچوں کو لیوکیمیا کے ساتھ تشخیص کیا گیا ہے جو کے بارے میں 50٪ برآمد کرتا ہے. سب سے heterogeneity کی تعریف کی وجہ سے بیماریوں کے علاج میں مزید ترقی اور اس کے بعد بین الاقوامی cytological درجہ بندی اور پروگراسٹاک عوامل، گروپوں میں مریضوں کی تقسیم، مختلف پروگراموں کی ترقی کے نظام کو متعارف کرانے کے لئے وجوہات. بڑی اہمیت کا حامل ایک سے زیادہ مؤثر chemotherapeutic regimens کے لئے مختلف cytostatics کے pharmacokinetics کے کے multicenter تحقیقی مطالعے کی تنظیم، کے ساتھ ساتھ کے ساتھ واقعات کی تیز رفتار ترقی کی تھی.

تھراپی کے بنیادی اصولوں

اوپر بیان کی سرگرمیوں کا شکریہ، پروگراموں himiolecheniya نئی نسل پیدا کر رہے تھے. آج استعمال کیا سب سے زیادہ پروٹوکول کی ابتدائی کے اصولوں پر مبنی ہیں انتہائی تھراپی، جس مقصد کے غیر معمولی خلیات کے ایک پول کی تباہی کو زیادہ سے زیادہ کرنے کے لئے ہے. علاج کی درخواست پروگرام کی تخلیق کے دل میں cytostatics، مسلسل (گردش)، اعلی خوراک chemotherapeutic regimens کے کے مجموعے کی شکل، کے ساتھ ساتھ ایک انتہائی بیماری کی روک تھام میں ہے.

تیاری کی درخواست کی خصوصیات

پر intrathecal neuroleukemia ساتھ اہم اپچاراتمک اور احتیاطی اقدامات کا مطلب ہے "Prednisolone" "Cytosar"، "(عمر کے مطابق dosages میں) Methotrexate" اور کھوپڑی اور شعاع ریزی ہیں. مؤخر الذکر تھراپی کے ابتدائی مراحل میں کیا جاتا ہے. endolyumbalno زیر انتظام منشیات "MTX" ایک سیسٹیمیٹک اثر ہے جب. اس سلسلے میں، ٹیومر بڑے پیمانے پر کم کرنے کے لئے سب سے پہلے علاج lumbar پنچر کی ایک ابتدائی انعقاد ہونا چاہیے. کھوپڑی اور شعاع ریزی دور دراز اور براہ راست ضمنی اثرات ہیں. اس سلسلے میں، جس کا مقصد خوراک اور جس کے لئے ویکرن تھراپی کی ضرورت نہیں ہے کم خطرہ گروپ میں مریضوں کی ایک واضح آونٹن کو کم کرنے میں آج سب تھراپی کی اصلاح، منعقد پر مطالعہ. ان تمام کامیابیوں جو گزشتہ صدی کے اواخر میں اسی کی دہائی میں ممکن بنایا رجعت بغیر 70 فیصد رکاوٹ پانچ سالہ بقا لیوکیمیا کے بچوں میں شرح پر قابو پانے کے لئے تیار ہے ہیں.

جدید علاج کے پروگراموں

آج استعمال کیا جاتا ہے کہ ایک علاج ہے، کئی مراحل شامل ہے. پہلے تین یا اس سے زیادہ ایجنٹوں کے ساتھ معافی کی شمولیت 4-6 ہفتوں کے لئے انتظام کر رہے ہیں کیا جاتا ہے. دوسرا - پچھلے مرحلے کی کثیر ایجنٹ کے سمیکن. تیسری - بحالی تھراپی. ایک اصول کے طور پر، مخالف کے metabolites کے آخری مرحلے 2-3 سال کے لئے استعمال کیا. تھراپی امدادی روکنے اور حوصلہ افزائی cytopenia اور immunosuppression کے ساتھ منسلک پیچیدگیوں کے بہت سے ختم کرنے کے لئے مدد کرتا ہے. 2-3 سال کے لئے ایک بحالی تھراپی لاگو کرنے کے لئے کی ضرورت کو بھی گزشتہ صدی کے وسط میں ثابت کیا گیا ہے. عام طور پر اس مدت ہر دن مریض منشیات "6 Markaptopuriin" لیتا دوران. ہر ہفتے وہ "Methotrexate" کا ایک ذریعہ متعارف کرایا. خلیات کی تعداد کے لحاظ سے سیٹ خوراک ہے. پریکٹس اس علاج regimen کے کہ مریضوں میں تسلی بخش tolerability ظاہر کرتا ہے. مطلوبہ حجم کے 80 فیصد کی طرف سے حمایت کی سرگرمیوں کی پھانسی تکرار کے لئے ایک غریب پروگراسٹاک عنصر سمجھا جاتا ہے.

مزید معلومات کے لیے

سب کے علاج میں مسائل کی ایک بڑی تعداد ہیں. خاص طور پر، میں mutated ٹیومر سیل کلون کیموتیریپی، اعلی قیمت اور دیر ضمنی اثرات کی موجودگی کے لئے مزاحم کے ساتھ مریضوں کی بڑھتی ہوئی تعداد (نیورونڈوکرائن امراض، ثانوی ٹیومر کی ترقی). وجہ زہریلا پیچیدگیاں یا ٹیومر مزاحم کو جلد موت کی وجہ سے مریضوں کی تعیناتیوں علاج کی ناکامی. اس کے علاوہ بہت معیاری علاج کا جواب نہیں ہے جو مریضوں کے علاج کے لئے محدود نقطہ نظر. ایک متبادل ذریعہ کے طور پر "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" کے طور پر اس طرح استعمال کیا جاتا ہے. آج کے بچوں کے بارے میں 70٪ ایک 5 سالہ معافی ہے. بالغوں میں شدید lymphoblastic لیوکیمیا ہر ساتویں صورت میں دہرایا جاتا ہے. یہ معافی کی مدت کی مدت کے مقدمات میں سے صرف 20 فیصد کو حاصل کرنے کے لئے ممکن ہے کہ پتہ چلتا ہے. ایک اصول کے طور پر، پیتھالوجی کی واپسی کی تشخیص کرنے کے بعد سب سے پہلے 2 سال میں منایا. معافی کی حالت میں خون کے خلیات میں بجلی کی کمی، بون میرو ٹشو میں کم 5 فیصد دھماکوں کی موجودگی، hematopoiesis کو معمول کی بحالی کے آثار کے ظہور کے طور پر خصوصیات. کے تجزیہ میں cerebrospinal سیال کم 5 mononuclear خلیات / microliter انکشاف. معافی کی حیثیت کی تیز رفتار کامیابی کو علاج کی کامیابی کے لیے. میں مریضوں میں سے 90 فیصد عام طور پر ہیں غیر معمولی خلیات کیموتیریپی کے لئے حساس ہیں.

خلاصہ یہ ہے

تھراپی کا بنیادی مقصد مریض اخترتیاشتھان اور علاج کی وجہ سے ہونے پیچیدگیوں کی ایک کم از کم کے ساتھ ایک معمول کی سماجی زندگی کو اور اچھی صحت کے لئے اس کی واپسی سے چھٹکارا حاصل کرنا ہے. آج بہت مشکل اس کو حاصل کرنے کے لئے. یہ کہ antileukemic ادویات میں سے اکثر بہت منتخب اور زہریلا نہیں ہیں اس حقیقت کی وجہ سے ہے. تاہم، بیماری کے طبی اور حیاتیاتی heterogeneity کی تفہیم میں پہنچ گیا، مختلف علوم امید بیماری کی آناخت روگجنن اب بھی آخر تک ہے deciphered کیا جائے گا کہ دینے کے انعقاد جاری رکھا. اس صورت میں، مہلک تبدیلی کے میکانزم کے علم کو زیادہ مؤثر اور کم زہریلا طریقہ علاج کو تیار کرنے میں مدد ملے گی.