Porphyria - جدید انسانی تاریخ کی ایک بیماری

porphyria بیماری جینیاتی سطح پر جگر pathologies کے، جس میں بالکل غلط ہیموگلوبن کی ترکیب موجود ہے کی ایک خاص قسم ہے. یہ آٹھ ہیموگلوبن کی biosynthesis میں مسلسل نام نہاد enzymatic اقدامات نے خیال کیا جاتا ہے. ان میں سے ایک کے مرحلے میں کسی بھی خلاف ورزی کے پاس پہلے جیسے porphyria ایک مسئلہ کی صورت میں نکل سکتا ہے. بیماری عام طور پر تیزی سے تیار کرتا ہے. اس مضمون میں ہم اس بیماری یہ ہے کہ سب سے زیادہ تفصیل سے بات چیت کریں گے اور علاج کے جدید طریقے کیا ہیں.

Porphyria - ایک بیماری جدید انسانی تاریخ کی. بیماری کا طریقہ کار کیا ہے؟

ابتدائی طور پر، ہیموگلوبن کی غیر پروٹین حصہ (دوسری صورت میں - ھیمی) جس کے نتیجے میں، مسلسل دور بالکل subcutaneous ٹشو کھانے ایک زہریلا مادہ میں تبدیل کیا جاتا ہے. لہذا، جلد آہستہ آہستہ ایک گدلا ٹنٹ، وقت کے ساتھ پتلی بننے سے حاصل، اور براہ راست سورج کی روشنی پھٹ سے. کیوں مریضوں کو اس بیماری کے ساتھ، آپ کو متعدد گھاووں اور نشانات تلاش کر سکتے ہیں ہے. تو آہستہ آہستہ porphyria ترقی. بیماری، ہم بروقت علاج کی غیر موجودگی نوٹ کریں، عام طور پر جلد کی تمام نئی علاقوں کا قبضہ ہے.

وجوہات

ھیمی biosynthesis کے ترتیب وار خلاف ورزی ہے، جس میں کسی حد تک اوپر بات چیت کی گئی تھی، پیکر میں porphyrins کی ضرورت سے زیادہ جمع، اسی طرح نام نہاد اجزاء (جیسے ALA اور porphobilinogen) کی طرف جاتا ہے. یہ گزشتہ سرپلس پہلے سے ہی طبی علامات ترقی پذیر وجوہات کے نتیجے کے طور پر حیاتیات پر مضبوط زہریلا اثر ہے تھا. اس طرح کی خلاف ورزیوں کی وجہ یہ ھیمی کی ایک کثیر قدم ترکیب میں ملوث بعض خامروں کی سرگرمی کے لئے ذمہ دار جین کی ایک اتپریورتن ہے. اس وقت، سائنسدانوں ان کے عمل میں ایک سے زیادہ وسیع مطالعہ اور porphyria طور پر اس بیماری میں مصروف ہیں.

بیماری کی علامات

• مرکزی اعصابی نظام کو پہنچنے والے نقصان.
• پیشاب ایک گلابی رنگت.
• جسم پر متعدد گھاووں اور نشانات.
• پیٹ کے علاقے میں درد اور تکلیف.
• بلڈ پریشر میں اضافہ ہوا.

کیا علاج کیا ہونا چاہئے؟

بدقسمتی سے، اس وقت، ماہرین اس بیماری کی pathogenetic تھراپی کے مؤثر طریقوں کی پیشکش نہیں کر سکتے ہیں. کچھ صورتوں میں (جیسے erythropoietic uroporfiriya) علاج مؤثر ہو سکتا ہے. وقفے وقفے porphyria (شدید مرحلے میں بیماری) بالکل، dipyrone اور سکون آور کے استعمال کی اجازت نہیں دیتے کہ وہ علامات کے exacerbation کا سبب بنے گی. porphyria جیسی بیماریوں میں درد کی موجودگی میں، ایک اصول کے طور پر، مضبوط ترین ادویات باہر منتر.

اختتام

Porphyria بیماری (تصویر نمبر 1 اس کی توضیحات میں سے ایک سے پتہ چلتا ہے)، بدقسمتی سے زیادہ کثرت سے ان دنوں میں تشخیص کی جاتی ہے. آخر میں، یہ آج بیماری کی اس قسم کو اب بھی غیر تسلی بخش معلوم رہتا ہے کہ غور کرنا چاہیے. دنیا بھر سے سائنسدانوں طرح کے ناخوشگوار مسئلے سے نمٹنے کے لئے بنیادی طبی علامات، کی بنیادی وجوہات، اسی طرح کے طریقوں کی تحقیقات کے لئے جاری رکھیں. صحت مند رہو!