Hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski: تشخیص اور علاج

خون کی کمی میں، خون کے ہیموگلوبن کی سطح تیزی سے گرتا ہے. ان کی زندگی بھر اس بیماری کے ساتھ لوگوں کی ایک بہت سامنا کرنا پڑے. اس کے علاوہ، یہ بھی چھوٹے بچوں جانب سے بچنے کے نہیں کرتا. بیماری کی زیادہ تر اقسام غریب غذا، وٹامن کی کمی، یا بعض ادویات لینے کی وجہ سے ہیں. عنصر انگیز تمام علامات کے خاتمے کو تراشا بعد. pathological عمل کی مختلف اقسام کے علاوہ مشکل اور بہت خطرناک ایک مختص. یہ hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski. یہی بات آج کے مضمون میں بحث کی جائے گی کے بارے میں ہے.

انیمیا کیا ہے؟

انیمیا کے تحت عام طور پر جسم کی حالت، خون کے سرخ خلیات اور ہیموگلوبن کی تیزی سے کمی کے اشارے کی طرف سے خصوصیات کے طور پر سمجھا جاتا ہے. بیماری کی کچھ قسموں کے خون کے سرخ خلیات کی شکل میں تبدیلی کی طرف جاتا ہے. وہ وقت کے ساتھ ان کے ابتدائی کام کو کھو دیں.

انیمیا اکثر بیماریوں کی ایک قسم، لیکن کبھی پرائمری کے ہمراہ ہے. آپ کی توجہ کی خرابی کی شکایت کے بغیر نہیں چھوڑ دینا چاہئے یہی وجہ ہے کہ. جلد ہی وجہ تلاش کرنے اور ختم کرنے کے لئے کوشش کرنے کے لئے ہر ممکن حد تک یہ ضروری ہے.

خصوصیات hemolytic انیمیا

اصطلاح "hemolytic انیمیا" بیماریوں کی ایک وسیع گروپ بھی شامل ہے. ان میں سے سب ایک عام روگجنن طرف سے خصوصیات ہیں. خون کے سرخ خلیات کی بڑھتی ہوئی تباہی ان کے سڑن مصنوعات میں اور erythropoiesis میں اضافہ کرنے کے لئے ایک اضافہ کا سبب بنتا ہے. لوپ تشکیل خون کے سرخ خلیات بری طرح متاثر ہے. ان کی تباہی کے عمل کو آہستہ آہستہ خروج اور پرپاک کے میکانزم پر غالب ہونے لگا ہے.

موروثی اور حاصل کی: تمام haemolytic انیمیا مشروط طور پر دو گروپوں میں تقسیم کیا گیا. اس مضمون میں، ہم سب سے پہلے ورژن پر ایک تفصیلی نظر ہے. عین مطابق ہو، ہم اس ایک موروثی انیمیا-Chauffard Minkowski ہے پر غور کریں.

طبی ریفرنس کی کتابوں میں آپ pathological کی عمل کی وضاحت ہے کہ چند ناموں کو تلاش کر سکتے ہیں. یہ microspherocytic انیمیا اور موروثی spherocytosis، اور بیماری Chauffard Minkowski. اکثر سائنسدانوں، ڈئسکوویریرس کے ناموں سے آخری نام استعمال کیا.

بیماری (ہر 5 ہزار آبادی میں 1) بہت عام سمجھا جاتا ہے. یہ بنیادی طور پر شمالی یورپ کے لوگوں میں تشخیص کی جاتی ہے. پہلی نشانیاں ایک ابتدائی عمر میں بچوں میں واضح ہیں. آپ پوری حیاتیات کے کام کاج پر اس کے منفی اثرات کے لئے ایک بروقت انداز میں بیماری کا علاج کرنے کے لئے شروع نہیں کرتے تو.

بیماری کی وجوہات اور میکانزم

انیمیا Minkowski-Chauffard erythrocytes سے ڈھانچے اور افعال میں سیلولر جھلیوں کی خرابی کے ہمراہ. ان کے عمل کا نتیجہ ہے، وہ ایک سرکلر کے لیے ان کی شکل تبدیل، آسانی سے ٹوٹنے والی بن. hemolysis کی پہلی علامات - ہیموگلوبن کی بیک وقت رہائی کے خون کے سرخ خلیات کی تباہی.

ان کی شکل، ایک biconcave ڈسک کی یاد تازہ تاکہ وہ وریدوں کے ذریعے آزادانہ طور پر منتقل کرنے میں ایک صحت مند انسانی خون کے سرخ خلیات میں. خون کی کمی میں، پروٹین کی ترکیب کی جھلی عناصر پریشان کر رہا ہے. یہ خلیات میں مائع کے دخول کی طرف جاتا ہے. اس وجہ سے، وہ ان کی شکل کو تبدیل. خون کی وریدوں سے گزر رہا ہے، خون کے سرخ خلیات کو شدید درست شکل ہیں، اور تھوڑی دیر کے بعد نیچے کو توڑنے کے لئے شروع. جاری عمل کے پس منظر کے خلاف، خون کے سرخ خلیات کی سطح hemolytic انیمیا کی ترقی، ڈرامائی طور پر قطرے.

ایک والدین پہلے ہی اس مرض کی تشخیص کی گئی ہے، تو یہ ضروری نہیں کہ بچے کو وراثت کی طرف سے گزر جائے گا. بہت کم بیمار بچوں بالکل صحت مند ماں اور dads پیدا ہوتے ہیں. اس صورت میں، انیمیا ڈی این اے میں تبدیلی کے پس منظر کے خلاف تیار کرتا ہے. پرائمری جین اتپریورتن بھی بچہ دانی کی ترقی کے دوران ہوتا ہے. بیماری کی ترقی کے لئے ضروری ماں کے جسم میں مندرجہ ذیل عوامل پر اثر ہے:

• تابکاری، ایکس رے.
• ہیوی میٹل نمک، منشیات، نیکوٹین کے ساتھ نشہ؛
• وائرس کے حملے.

ان عوامل کے اثر و رسوخ کے تحت صرف خون کی کمی-Chauffard Minkowski، بلکہ زیادہ سنگین اخترتیاشتھان نہیں کرسکتے. لہذا، حمل کے دوران ایک عورت اپنے جسم کی حفاظت کے لئے کوشش کرنی چاہئے.

پہلی علامات

طبی تصویر بڑی حد تک pathological کی عمل کی شدت اور ترمیم شدہ erythrocytes سے کی رقم کی طرف سے مقرر کیا جاتا ہے. ان کی پہلی علامات preschool اور ابتدائی اسکول کی عمر کے بچوں میں مشاہدہ کیا جا سکتا ہے. انیمیا عام طور موج دار کی اس قسم کے دوران. hemolytic بحران دوروں خون کے سرخ خلیات کی بیک وقت تباہی، خاموشی کے ادوار کے بعد کی ایک بڑی تعداد موجود ہے جب. اس صورت میں، علامات قدرے مختلف ہو سکتے ہیں.

مثال کے طور پر، بیماری کے interictal مدت انیمیا کی علامات ظاہر کیا جاتا ہے. ان میں جلد، چپچپا جھلیوں یا آنکھوں کی پیلاپن ہیں. hemolytic بحران طبی تصویر نظر ثانی کی ہے تو اور مندرجہ ذیل علامات کے ہمراہ ہے:

1. 38 ڈگری، سر درد، بے چینی کو درجہ حرارت میں اضافہ.
2. یرقان کی ترقی.
3. پیٹ میں درد، میں Spastic کردار سے خصوصیات.
4. اس اضافہ کی وجہ سے جگر میں تکلیف.
5. تللی کی سوزش.

وراثتی hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski بالغوں میں پایا. اس صورت میں طبی امداد کے حصول کے لئے سب سے زیادہ بار بار اس وجہ سے جلد کی yellowness ہے. تاہم، زیادہ تر مقدمات میں، بیماری ہے asymptomatic ہے. مریضوں کو موقع کی طرف سے ہے اور عام طور پر ایک معمول کی جانچ پڑتال کے دوران اس کے وجود کے بارے میں جاننے کے.

طبی امتحان

انیمیا-Chauffard Minkowski کی تشخیص بہت آسان ہے. اگر آپ کو ایک بیماری کو شبہ ہے، اور یہ ظاہر ہوتا ہے کہ ابتدائی علامات طبی مشورہ حاصل کرنا چاہیے. سے hematopoietic نظام کے پیتھالوجی ایک ماہر امراض خون کی اہلیت اندر اندر ہیں. مریض اور ان کے خاندان کی تاریخ کے ماہر جلد اور sclera معائنہ کرنا چاہئے کی شکایات کی تحقیقات کے بعد، پیٹ palpation کے منظم. بیماری کی علامت کے طور پر جگر اور تللی، کے لازمی تفویض الٹراسونوگرافی ان اداروں کے سائز میں اضافہ ہے.

ساتھ ہی ماہر امراض خون لیبارٹری ٹیسٹ کی ایک بڑی تعداد کو سمت دیتا ہے. Hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski مندرجہ ذیل تبدیلیاں کی موجودگی کی تصدیق:

1. پیشاب: hemoglobinuria، اضافہ پروٹین اشارے اور urobilin.
2. جیو کیمیکل کے خون: بالواسطہ بلیروبن میں کولیسٹرول، lactate ڈہائڈروجنیج، ترقی، اضافہ کو کم کرنے.
3. خون کے سرخ خلیات کی ایک تحقیق:، واضح، سیل سائز میں کمی reticulocytosis ان osmotic استحکام کو کم.
4. خون کے جنرل تجزیہ: ESR ایکسلریشن، پلیٹلیٹ اور leukocyte کمی رنگ کے اشارے میں ایک معمولی کمی.

آخر میں ابتدائی اختتام طرز عمل میں مدد ملتی تصدیق پروٹین کے electrophoresis کے ان quantitation ساتھ مل کر میں میں Erythrocyte جھلی کی.

ویبھیدک تشخیص

Hemolytic انیمیا Minkowski-Chauffard بچوں بعض اوقات تشخیص کے دوران مشکلات کا سبب بنتا ہے. یہ بیماری دوسرے سے autoimmune pathologies کے علامات کی طرح ہے. لہذا، ڈاکٹروں انیمیا کی علامات کے اس قسم کے لئے مخصوص اور خصوصیت میں سے کچھ کے بارے میں معلوم ہونا چاہئے.

سب سے پہلے ہم نے ایک جینیاتی predisposition کے بارے میں بات کر رہے ہیں. صرف غیر معمولی مقدمات میں دونوں والدین کو مکمل طور پر صحت مند ہیں. دوسری طرف، ایک بیمار بچے کھوپڑی کی ہڈیوں میں ایک واضح تبدیلی کا پتہ لگایا جا سکتا ہے. مشکوک معاملات میں اس کے علاوہ تفویض Coombs نمونہ. تجزیہ منفی ہے تو، مریض کی حمایت کی ہے انیمیا-Chauffard Minkowski. تشخیص اس طرح سے مکمل کیا جاتا ہے.

قدامت پسند علاج

انیمیا تھراپی کیونکہ اس کی شدت کے چنے. تپکیان دے کر سلانا دوران، ایک اصول کے طور پر، مداخلت کی ضرورت ہے. فوری طور پر ہسپتال میں داخل مریض کے اگلے حملے کے دوران.

انیمیا-Chauffard Minkowski کے قدامت پسند علاج مندرجہ ذیل اقدامات شامل ہیں:

1. تبدیلی تھراپی میں Erythrocyte بڑے پیمانے پر، خون کے ہیموگلوبن کی سطح 70 G / L کی سطح پر گرتا ہے تو.
2. البومن بلیروبن کے اعلی کی شرح کے علاج کے لیے اس بات کا اشارہ کر رہا ہے.
3. سم ربائی استعمال کیا ادخال تھراپی کے لئے.
4. ایکسپریس hemolytic بحران کی غیر موجودگی میں استقبالیہ کے choleretic منشیات کی وضاحت کرتا ہے.

ایسے علاج کی مدت، مخصوص ادویات اور ان کی خوراک - ان تمام مسائل کو انفرادی بنیادوں پر ڈاکٹر کی طرف سے فیصلہ کیا جاتا ہے.

آپریٹو مداخلت

microspherocytic hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski شدید ہو تو، قدامت پسند علاج کہا مقاصد کے ساتھ نمٹنے نہیں کر سکتے ہیں مریض تللی دور کرنے سرجری کا مشورہ دیا جاتا ہے. اس طرح کی ایک نقطہ نظر مکمل طور پر بیماری کا علاج نہیں کر سکتے ہیں. دوسری طرف، تباہ کر خون کے سرخ خلیات کی تعداد کی مداخلت کے بعد نمایاں طور پر کم ہے اور ان کی زندگی سائیکل lengthened کیا.

آپریشن کے بعد Hemolytic بحران بار بار نہیں ہے، لیکن یہ تضادات کی ایک بڑی تعداد ہے. مثال کے طور پر، تللی کی برطرفی کی وجہ سے postoperative مدت میں اعلی شرح اموات کو 5 سال سے کم عمر بچوں کے لئے سفارش کی نہیں ہے. طریقہ کار کی کمی وائرل اور کوکیی انفیکشن کے لئے احترام کے ساتھ جسم کی مزاحمت کو کم کرنے پر غور کر رہا ہے.

ایک متبادل اوتار تللی endovascular occlusion کے دور کرنے کے لئے تصور کیا جاتا ہے. یہ مدد کرنے کے لئے علاج کا ایک اور طریقہ اکثر کی تشخیص میں ڈھونڈا جاتا ہے "microspherocytic انیمیا-Chauffard Minkowski." طریقہ کار کے دوران ڈاکٹر spasms کے انگیخت کہ ایک منشیات کے جسم میں داخل کرتا ہے، اور تللی کو دل کا دورہ کرنے کی طرف جاتا ہے. اس میں سے کچھ تو مکمل خون کی فراہمی کو بچاتا ہے اور انفیکشن سے لڑنے کے لئے کی صلاحیت سے محروم نہیں کرتا.

ممکن پیچیدگیوں

Hemolytic انیمیا-Chauffard Minkowski preschool بچوں کو اکثر ذہنی اور جسمانی نشوونما میں تاخیر کی طرف جاتا ہے. خاص طور پر ایک طویل وقت کے لئے والدین کو طبی مدد یا نظر انداز کر ڈاکٹر کے مشورہ حاصل نہیں کیا تو.

بالغ مریضوں میں، سب سے زیادہ عام پیچیدگی بلیروبن تحول کی gallstone بیماری کے امراض کے پس منظر کے خلاف سمجھا جاتا ہے. بات یہ hemolytic بحران اکثر یرقان کی ترقی کے آغاز کے طور پر دیکھا جاتا ہے کہ، تو مناسب علاج میں تاخیر ہے ہے. پتتاشی میں پتھر کی موجودگی میں splenectomy ساتھ ایک cholecystectomy کہ سفارش کی جاتی ہے.

صحت یابی کے لئے پیشن گوئی

کم شدید بیماری اور آپریشن کے بروقت انعقاد میں تللی سازگار prognosis کے دور کرنے کے. معافی عموما hemolytic بحران کے بعد فوری طور پر پایا جاتا ہے. اس کی مدت مختلف ہو سکتے ہیں، لیکن زیادہ تر مقدمات میں تقریبا دو سال ہے.

کو روکنے کے طریقوں

انیمیا Minkowski-Chauffard موروثی ہے. لہذا بیماری کی موجودگی ممکن نہیں ہے کو روکنے کے. خون کی کمی کی ایک شکل کے ساتھ تشخیص مریضوں میں مرض کی شدید فارم کو روکنے کے لئے جو وقفے وقفے سے ایک ماہر امراض خون میں مکمل معائنہ گزرنا کرنے کے لئے سفارش کی جاتی ہے.

حمل کی منصوبہ بندی کرتے ہیں تو سمجھ لینا چاہئے آنے والے بچے میں بیماری کی ترقی کے امکانات 50 فیصد ہے. لہذا یہ بھی ایک ڈاکٹر کی طرف سے مسلسل نگرانی سے پتہ چلتا ہے ایک ابتدائی مرحلے میں pathologies کے شناخت کے لئے نوزائیدہ.