Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی: وجوہات، علامات، علاج

"Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی" بیماری نامعلوم etiology کی ایک بھاری نامیاتی پیتھالوجی ہے. اس سے اوپر اور نیچے موٹر نیوران، ترقی پسند کے کورس کے گھاووں کی طرف سے خصوصیات ہے. ALS (amyotrophic پارشوئک کاٹھنی) ہمیشہ مہلک ختم ہوتا ہے. اگلا، ہم پیتھالوجی ظاہر کرنے کا طریقہ سیکھنے، اور بیماری سے چھٹکارا حاصل کرنے کا امکان ہے وہاں یا نہیں.

مجموعی جائزہ

Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی ایک لائلاج بیماری سمجھا جاتا ہے. یہ مرکزی اعصابی نظام پر اثر انداز. : پیتھالوجی کچھ دوسرے نام ہیں لو Gehrig کی بیماری، مثال کے طور پر لوئس Gehrig کی بیماری. تشخیص ہمیشہ آسان نہیں ہے. حقیقت یہ ہے کہ حالیہ برسوں میں بہت سے مختلف طبی توضیحات میں بیماریوں کی حد میں اضافہ ہوا ہے کی طرح ہے، اور amyotrophic پارشوئک کاٹھنی سنڈروم کے طور پر کوئی غیر معمولی مشاہدہ کر رہے ہیں. اس سلسلے میں، آج کے ماہرین سب سے اہم کام کی حدود کا تعین اور بیماری etiology کی تطہیر یقین.

Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی: علامات

پیتھالوجی کی توضیحات نچلے موٹر نیوران کی شکست کے ساتھ بنیادی طور پر منسلک ہیں. Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی، جن کے علامات atrophy کے، کمزوری، fasciculations شامل، نقصان corticospinal چینل کی علامات ہے. مؤخر الذکر spasticity اور بڑھتی کنڈرا اور ہیں pathological کی reflexes کے بغیر حسی خرابی. اس صورت میں، cortico-bulbar علاقوں ملوث ہو سکتے ہیں. یہ، کے نتیجے میں، brainstem کی سطح پر پیتھالوجی کی ترقی کو تیز کرے گا. ALS بڑی عمر کے افراد کو متاثر کرتی ہے. پیتھالوجی 16 سال کی عمر تک تیار نہیں ہے.

خصوصیات کے دکھاتا ہے

amyotrophic پارشوئک کاٹھنی میں مبتلا افراد میں بیماری کے ابتدائی مراحل مارک کیا جاتا ہے پٹھوں atrophy (ترقی پسند کورس) hyperreflexia ساتھ. یہ خصوصیت سب سے اہم طبی مظہر ہے. پیتھالوجی تمام striated رہا پٹھوں ریشوں کے ساتھ تیار کرنے کے لئے شروع کر سکتے ہیں. bulbar، اعلی، lumbosacral اور گریوا-چھاتی: Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی مختلف شکلیں اختیار کر سکتے ہیں. موت کی وجہ سے، ایک اصول کے طور پر، اس کے بارے میں 3-5 سال کے بعد سانس کی پٹھوں کی شکست ہے. Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی کئی خصوصیت خصوصیات ہیں. اوپری کے extremities میں سے ایک کے پٹھوں ریشوں کی ترقی پسند کمزوری سمجھا سب سے زیادہ بار بار اس توضیحات میں سے ایک. عام طور پر، اس کی کلائی سے اوپر شروع ہوتا ہے. proximally نمٹا ٹشو پیتھالوجی اوتار کے بہاؤ کی ترقی کے ساتھ زیادہ سازگار ہے. ہاتھ میں پٹھوں کی کمزوری کی ترقی کے ساتھ منسلک بیماری کے آغاز میں، عمل ریشوں thenar ملوث. سٹیٹس کی کمزوری adduction (لانے) اور انگوٹھے کی اپوزیشن کو ظاہر کرتا ہے. نتیجہ انگوٹھے اور انگلی، پریشان ٹھیک موٹر کنٹرول پکڑ کرنے کے لئے زیادہ مشکل ہے. ALS کے ساتھ مریضوں مشکل (buttoning نیچے) ڈالنے اور چھوٹے اشیاء اٹھا محسوس ہوتا ہے. یہ غالب کے ہاتھ پر اثر انداز ہوتا ہے تو گھر میں لکھنے جب مشکلات، روزمرہ کی سرگرمیوں ظاہر ہوتے ہیں. نسبتا سازگار سمجھا lumbosacral فارم.

کے لئے مخصوص پیتھالوجی

اس صورت میں ایک ہی اعضاء کے پٹھوں کے عمل میں ایک مستحکم، ترقی پسند ملوث ہونے نہیں ہے. بعد میں یہ bulbar ریشوں یا ٹانگوں کو شکست دینے کے دوسرے ہاتھ پر پھیلانے شروع کر دیا. Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی کی زبان کے پٹھوں، منہ، چہرہ یا ٹانگوں کے ساتھ شروع کر سکتے ہیں. اس صورت میں، اس کے نتیجے میں تباہی کی اصل "اپ کو پکڑنے نہیں ہے". اس سلسلے میں، یہ bulbar فارم پر کم سے کم زندگی متوقع سمجھا. مریضوں مر ٹانگوں پر عملی طور پر باقی، کم اعضاء فالج کے لئے انتظار نہیں.

مزید ترقی

Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی فالج کی علامات (bulbar اور pseudobulbar) کے مختلف مجموعے کے ہمراہ. یہ فائدہ پہنچانے dysphagia، اور dysarthria، اور بعد میں اور سانس کے امراض ظاہر. بیماری کے تقریبا تمام شکلوں کی ایک خصوصیت جبڑے اضطراری کی ایک ابتدائی مضبوطی سمجھا جاتا ہے. نگلنے جب مائع خوراک dysphagia solids کے ساتھ مقابلے میں زیادہ کثرت سے مشاہدہ کیا. ایک ہی وقت میں، یہ بیماری بڑھنے کے دوران میں مؤخر الذکر کے استعمال کے لئے زیادہ مشکل ہو جاتا ہے کہ غور کرنا چاہیے. masticatory پٹھوں میں کمزوری،، نہیں ہے نرم طالو drooping کے شروع ہوتا ہے زبان سے atrophic اور مقررہ بن جاتا ہے. Amyotrophic پارشوئک کاٹھنی لعاب کی ایک مسلسل بہاؤ، anarthria ہمراہ شروع ہوتا ہے. یہ امکان بڑھ جاتا ہے، نگل کرنا ناممکن ہو جاتا آکانکن نمونیا کی. یہ بھی ہے کہ درد (بچھڑوں میں وقفے وقفے سے درد) تمام مریضوں میں رپورٹ کیا گیا ہے، اور اکثر بیماری کی پہلی علامات سمجھا جاتا ہے غور کرنا چاہیے.

atrophy کی تقسیم

مجھے کہنا چاہئے یہ بلکہ منتخب ہے. مریض کے ہاتھوں شکست hypothenar، thenar، interosseous اور کے deltoids نوٹ. ٹانگوں پر atrophy کے dorsiflexion پرفارمنگ کے علاقوں میں تیار کرتا ہے. bulbar پٹھوں کے نرم طالو اور زبان کے ٹشو کو نقصان پہنچا. Oculomotor ریشوں atrophy کے لئے سب سے زیادہ مزاحم سمجھا جاتا ہے.

عملی مشاہدے

نادر اور سفانکٹر عوارض کے اخترتیاشتھان میں. بیماری کی حیرت انگیز خصوصیات میں سے ایک ایک طویل وقت یعنی معذور مریضوں کو مفلوج کرنے میں دباؤ السر کی کمی ہے. جو بھی بیماری انتہائی نایاب ہے جب منوبرنش وقت ہوتی ہے کہ پایا. سوائے صرف چند ذیلی گروپوں یقین: خاندان اور پیچیدہ فارم "parkinsonism-ڈیمینشیا AD کاٹھنی." نچلے ایک وردی کے مقدمات یا اوپری موٹر نیوران طور پر بیان. یہ کسی ایک علاقے کو شکست غالب ہو سکتی ہے. مثال کے طور پر، اوپری موٹر نیوران مضبوط شکار ہو جائیں. اس صورت میں ہم بنیادی پارشوئک کاٹھنی کی بات. موجودہ نقصان کا نچلا موٹر نیوران میں مشاہدہ کیا جا سکتا ہے. اس صورت میں ہم perednerogovom سنڈروم کی بات.

rheotachygraphy

یہ طریقہ بیماری کا مطالعہ کے paraclinical طریقوں کے درمیان خاص تشخیصی قدر کی ہے. کا استعمال کرتے ہوئے EMG بڑے پیمانے پر نقصان کا پچھلے ہارن خلیات (محفوظ کیا جاتا (طبی) کے پٹھوں میں شامل کر کے) fasciculations فیبریلیشن کے ساتھ، موٹر یونٹس، حسی اعصاب میں اتیجنا ریشوں کی تبلیغ کا ایک معمول کی رفتار کے خلاف ایک مثبت لہر کے امکانات میں تبدیلیوں کا پتہ چلتا ہے.

تشخیص

ایک پیتھالوجی کی شناخت کے لئے تحقیق کرنے کے لئے، آپ کا ہونا ضروری ہے:

• نچلے موٹر نیوران کو پہنچنے والے نقصان کی نشانیاں. یہ ضروری خاص طور پر ہے، اور EMG تصدیق بچایا (طبی) کے پٹھوں
• ترقی پسند کے کورس میں بالائی موٹر نیوران نقصان کی علامات.

تشخیص کے لئے کوئی ہونا ضروری ہے:

• سفانکٹر عوارض.
• حسی میں رکاوٹ.
• پارکنسنز کی بیماری.
• بصری خرابی.
• BASS توضیحات کی نقل.
• الزائمر کی قسم منوبرنش.
• کی autonomic عوارض.

تشخیص 1 یا اس سے زیادہ علاقوں میں fasciculations اس بات کی تصدیق کر رہا ہے، EMG ایک اتیجنا حسی اور موٹر ریشوں کی تبلیغ کی عام رفتار پر دستخط کر دیے. زمرہ جات میں غور کرنا چاہیے:

• ALS کے ساتھ کو محفوظ کرو. کی ایک مثال نچلے موٹر نیوران اور جسم کے سب سے تین علاقوں میں چوٹ کی علامات کا پتہ لگانے کے لئے آتا ہے.
• ممکنہ. اس صورت میں، کم اور اوپری موٹر نیوران میں اور جسم کے دو علاقوں میں ایک نقصان کی علامات ہیں.
• ممکن. گھاووں جسم کے ایک علاقے میں یا دوسرے زون 2-3 میں نقصان پہنچا اوپر اور نیچے موٹر نیوران کے آثار دکھائی. آخرالذکر صورت میں ہم ایک لمب، ترقی پسند bulbar فالج اور بنیادی شکل میں ALS کی توضیحات کے بارے میں بات کر رہے ہیں.

amyotrophic پارشوئک کاٹھنی کے علاج

آج اخترتیاشتھان میں استعمال پہلا اور واحد منشیات، "Riluzole" کا ایک ذریعہ ہے. اس سے یورپ اور امریکہ میں منظوری دے دی ہے، لیکن روس میں رجسٹرڈ نہیں ہے اور سرکاری ڈاکٹر کی طرف سے سفارش کی نہیں کیا جا سکتا. ادویات کی بیماری ختم نہیں کرتا. لیکن یہ مریضوں کی زندگی متوقع پر مثبت اثر پڑتا ہے کہ صرف منشیات ہے. دوا "Riluzole" ایک اعصاب تسلسل کے گزرنے کے دوران جاری گلوٹامیٹ (CNS میں neurotransmitter کے) کے ارتکاز کو کم کرنے میں مدد کرتا. اس کمپاؤنڈ کی ایک زیادہ مشاہدے ریڑھ نیوران اور دماغ پر تخریبی کارروائیوں میں پایا گیا ہے. طبی مطالعہ کے نتائج کے مطابق دوا اٹھانے والوں میں اب ایک placebo استعمال کرنے والوں کے مقابلے میں 2-3 ماہ کی اوسط رہتا تھا کہ ملا.

ینٹ

مرکبات غذاییت کی یہ کلاس جسم آزاد ذراتی کی وجہ سے ہو سکتا ہے کہ کو پہنچنے والے نقصان کو روکنے میں مدد ملتی ہے. یہ خیال کیا جاتا ہے ALS کے ساتھ ایک شخص ان کے منفی اثرات کے لئے زیادہ حساس ہو سکتی ہے. آج، مطالعہ، کی شناخت ینٹ پر مشتمل فائدہ مند اثرات سپلیمنٹس پتہ لگانے کے لئے کوششیں جاری ہیں. ان مصنوعات میں سے کچھ کی جانچ کی گزر چکے ہیں اس کی تاثیر کو ثابت کرنے میں ناکام رہے.

سہگامی تھراپی

مختلف سرگرمیوں کی زندگی کے مریضوں یہ زیادہ آرام دہ بنانے کے لئے کے لئے آسان بنانے میں مدد. خاص طور پر، ہم نے نرمی کے بارے میں بات کر رہے ہیں. یہ خیال کیا جاتا ہے ریفلیکسولوجی، اروما تھراپی اور مساج کے پٹھوں، خون اور لمف گردش کو معمول پر لانے آرام، کشیدگی کو ختم کرنے میں مدد اور پریشانی کو کم کرتا ہے. یہ طریقہ کار جسم اور endorphins کی طرف سے تیار میں endogenous درد قاتلوں کی ترکیب کی وجہ سے درد سے چھٹکارا حاصل کرنے کے لئے مدد کرتے ہیں. یا یہ کہ دوا یا کسی بھی طریقہ کار ایک ڈاکٹر کی طرف سے سفارش کی جانی چاہئے. amyotrophic پارشوئک کاٹھنی خود دوا میں انتہائی سفارش کی نہیں ہے.