Stargardt کی بیماری: وضاحت، وجوہات، علامات اور علاج کی خصوصیات

Stargardt کی بیماری ایک degenerative عمل میکیلا میں انگیخت ہے. اس پیتھالوجی کی طرح ہے جس میں بہت سے امراض کلینک ہیں. انہوں نے مختلف جین کی ایک اتپریورتن کی وجہ سے ہیں. لہذا، بیماری موروثی pathologies کے زمرے سے تعلق رکھتا ہے.

بیماری کا بنیادی طبی مظہر ایک مرکزی scotoma کی ترقی کے میکیلا اور وسطی ریٹنائٹس ورنک باعث بوند میں ایک degenerative عمل ہے.

بیماری کی خصوصیات

Stargardt کی بیماری ایک نایاب لیکن بہت شدید pathologies کے لئے ہے. 20،000: 6 سے 20 سال 1 کی فریکوئنسی کے ساتھ - یہ ایک نوجوان کی عمر میں خود اظہار. دیگر عمر کے زمرے اخترتیاشتھان میں، ایک اصول کے طور پر، vstrechvaetsya نہیں. تباہ کن بیماریوں کے نتائج. نہیں وژن کی ایک مکمل نقصان کے امکان کو مسترد.

بیماری ایک جینیاتی بنیاد ہے. Dystrophic عمل ریٹنا دببیدار خطے کو متاثر کرتی ہے اور نظر کا نقصان کی طرف جاتا ہے جس میں ورنک اپکلا میں پیدا. عمل دو طرفہ ہے.

pathological کی فارم

اشتعال انگیز مقامیانے کے علاقے پر منحصر چار اقسام میں پیتھالوجی کی ایک واضح ڈویژن نہیں ہے:

انحطاطی عمل کا مشاہدہ کیا جا سکتا ہے:

• پردیی زون کے وسط میں؛
• دببیدار خطے میں؛
• paracentral زون میں.

اس کے علاوہ، آنکھ کے مرکزی حصے میں اور علاقے پر مقامی سوزش شامل ہے کہ بیماری کی ایک مخلوط فارم نہیں ہے.

بیماری کی ترقی کے میکانزم

بیماری کی وجوہات بیسویں صدی کے پہلے نصف میں فزیشن کارل Stargardt بیان کر رہے ہیں. ان کے اعزاز میں اور بیماری کا نام دیا. پیتھالوجی دببیدار خطے سے متعلق ہے اور سائنسدان کے مطابق، ایک خاندان کی میراث کے اندر اندر منتقل کیا جاتا ہے. عام طور پر "کے atrophy کے نام دیتا ہے polymorphic ophthalmoscopic تصویر، نامزد ہے choroid،" "بیل کی آنکھ"، "ٹوٹے کانسی"، اور دیگر.

کے ذریعے حیثیت کلوننگ ماسٹر جین لوکس شناخت کیا گیا تھا کی وجہ سے ریٹنائٹس پگمنٹوسا، photoreceptors میں سب سے زیادہ واضح ہے. سائنس میں یہ ABCR کہا جاتا ہے.

آنکھ کی بیماری ایک Autosomal غالب انداز میں وراثت میں ملا ہے. کروموسوم 13q اور 6ql4 میں میں mutated جین کی لوکلائزیشن کی طرف سے خصوصیات pathologies کے لئے.

جینیاتی بنیاد صنف پر مبنی نہیں ہے. بیماری کی نشریات کا غالب قسم کے ساتھ doctor- ماہر جینیات کے حالیہ جائزوں کے مطابق، یہ تھوڑا سا آسان لگتے ہیں، اور ہمیشہ اندھا پن کی قیادت نہیں کرتا. سب سے زیادہ سیل کے رسیپٹرس کام کرتی رہیں. ان مریضوں میں، پیتھالوجی کم سے کم علامات کے ساتھ پایا جاتا ہے. متاثرہ کام کرنے اور ڈرائیونگ گاڑیوں کے امکان رکھتا ہے.

Stargardt کی بیماری کیسی ہے؟ دببیدار اپکرش کی وجوہات کے خلیات کو توانائی کی کمی میں جھوٹ بولتے ہیں. جین عیب ریٹنا کے خلیہ کی جھلی دببیدار مرکزی حصہ کے ذریعے یٹیپی انو منتقل جو ایک عیب دار پروٹین کی پیداوار انگیخت. اس تصویر گرافکس اور رنگ توجہ مرکوز کی.

symptomatology کے اخترتیاشتھان

Stargardt کی بیماری کے ساتھ لوگوں کی خصوصیات کیا ہیں؟ بیماری پیتھالوجی کی ترقی کے ساتھ دوسرے اندرونی اعضاء میں مشاہدہ نہیں کیا جاتا. عمل صرف آنکھوں پر اثر انداز. بیماری بصری تیکشنتا کے نقصان کے ساتھ شروع ہوتی ہے. بعد میں علامات میں اضافہ کر رہے ہیں، اور رنگ کے خیال کی مجموعی خلاف ورزیوں تمام ورنکرم رینج کی سمجھی قول کے اوپر موجود ہیں.

degenerative تبدیلیاں fundus کی مندرجہ ذیل اعداد و شمار میں دکھایا گیا ہے:

• دونوں آنکھوں میں pigmented سرکلر ڈاٹ شکل نشان لگا؛
• ورنک سے مبرا مقامی علاقوں سے ہیں.
• ریٹنا ورنک اپکلا میں مشاہدہ atrophic عمل.

اس طرح کے عمل ہے whitish-پیلے رنگ کے دھبوں کی موجودگی کے ساتھ مل کر میں ہو سکتا ہے. بیماری ریٹنا ورنک اپکلا میں ترقی کے طور پر lipofuscin کی طرح مادہ کی بڑھتی ہوئی جمع ہو جانے کا انکشاف کیا.

اس اخترتیاشتھان سے متاثر تمام مریضوں، عمل کی کوریج کی وجہ سے، مختلف اقدار ہے جس مطلق یا جزوی مرکزی scotoma، کا پتہ چلا.

جب ایک انسان صبر کا zheltopyatnistoy سائز باکس معمول کی حد میں رہ سکتے ہیں، لیکن مرکزی نقطہ نظر میں نمایاں طور پر کم ہے.

سروے جھیلا ہے جو لوگوں کے مقدمات کی اکثریت میں، یہ deuteranopia قسم، سرخ سبز diskhromazii رنگوں کا تاثر کی خلاف ورزی پر متنبہ کیا گیا تھا. جب رنگ وژن کے zheltopyatnistom dystrophic عمل مکمل طور پر متاثر ہو سکتا ہے.

dystrophy کے Stargardt مقامی تعدد برعکس حساسیت میں ایک تبدیلی رونما (عمل میں 6 مراحل - مشرق مقامی تعدد کے علاقے میں اور اعلی تعدد خطے کی مکمل غیر موجودگی میں نمایاں کمی کے ساتھ 10 º). سنڈروم "شنک dystrophy کے کی طرز" کہا جاتا ہے

علامات چیزوں کی لہراتی وژن، اندھے مقامات، دھندلاپن، رنگ اور دھیما روشنی کی موجودگی میں موافقت مشکل کی خلاف ورزی شامل ہیں.

مرض کی تشخیص

آنکھ کی بیماری Stargardt تعین کیا ہے کہ جینیاتی سطح پر تحقیق کے نتیجے کے ثبوت نازل کر رہے ہیں جیسا کہ allelic عوارض ABCR لوکس.

مرض کی تشخیص fundus کی ریاست کے ایک مطالعہ کے ساتھ شروع ہوتی ہے. ریٹنا vascular اور electrophysiological امتحان کی کارکردگی کا fluorescein ینجیوگرافی. اس صورت میں، نقصان کی ڈگری کے تعین کی ضرورت ہے. یہ یہ ممکن giperflyuorestsiruyuschie جیب اور آپٹک اعصاب کی مائدیپتی سمیت بیماری کے اشارے کی ایک بڑی تعداد کی شناخت کے لئے ہوتا ہے.

بیماری موروثی فطرت ہے، اس تشخیص کے تعین کے سب سے صحیح طریقہ DNA، موروثی بیماریوں monomonogennye کی شناخت کرنے کے قابل ہے جس میں ہو جائے گا.

ویبھیدک تشخیص

Stargardt کی بیماری شنک کے کی ایک علیحدگی شنک کے راڈ-ساتھ، اور شنک dystrophy کے، ترقی پسند foveal dystrophy کے، غالب، کشور Retinoschisis، دببیدار dystrophy کے vitelliformnoy کی چھڑی کے ہونا چاہئے.

اس کے علاوہ، تفریقی تشخیص (خاص طور پر، جب hlorokvinovoy retinopathy کے) حمل toxemia حاصل کی وجہ سے خوراک کی اپکرش کی صورت میں دکھایا جاتا ہے.

یہ Stargardt کی بیماری کا علاج کیا جا سکتا ہے؟

Etiologic تھراپی موجود نہیں ہے. اس Stargardt کی بیماری کو ختم کرتا ہے؟ معاون کردار علاج Taurine کے کے استعمال parabulbar انجکشن کی ضرورت ہوتی ہے اور ینٹ تعارف توسیع دانی (pentoxifylline، nicotinic ایسڈ) اور سٹیرائڈز کا مطلب ہے.

برتن دیوار کو فروغ دینے اور خون کی گردش کو بہتر بنانے کے کہ علاج وٹامن. وٹامن عام B، A، C، E. استعمال کیا

اس فزیوتھراپی انعقاد دکھایا جاتا ہے. ان میں ہم نے لیزر کی طرف سے منشیات، اور ریٹنا محرک کا استعمال کرتے ہوئے electrophoresis کے اجاگر کرنا چاہئے.

پٹھوں ریشوں کی دببیدار علاقے کے ساتھ ٹرانسپلانٹیشن کی طرف سے لاگو revasulyarizatsiya ریٹنا.

اس سے قبل دنیا بھر میں ophthalmologists کا کہ مرض قابل علاج نہیں ہے خیال کیا. مندرجہ بالا طریقہ علاج بیماری کے بڑھنے میں تاخیر صرف تھوڑا سا میں مدد، لیکن کسی بھی حالت میں اس کی روک تھام نہیں ہے.

ایک اصول کے طور پر، علاج وژن کی مکمل نقصان سے لوگوں کو بچانے نہیں کیا. تباہ شدہ ocular کے ڈھانچے کی بحالی میں مدد ملے گی کہ ایک طریقہ کار تیار کرنے کے لئے کی ضرورت ہے.

تھراپی کے جدید تکنیک

فی الحال Stargardt کی بیماری جیسے پیتھالوجی کے خاتمے کے لئے ایک مؤثر طریقہ ہے؟ کس طرح ایک سنگین بیماری کا علاج کرنے کے لئے؟ طریقہ کار ڈاکٹر Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko، جنہوں نے "کلینک ON" نےتر سینٹر کے سربراہ (سینٹ پیٹرز برگ، UL. Marata، گھر 69، بلڈنگ بی) ہے کی طرف سے 2009 میں تجویز کیا گیا ہے. انہوں سیلولر ٹشو علاج پر مبنی بیماری کے علاج کے اختیارات کو بہتر تھا.

علاج کی بنیاد adipose ٹشو بیمار شخص کے خلیہ خلیات کی درخواست ہے. علاج کے طریقہ کار کے سائنسدانوں نے پہلے VP کی طرف سے تیار کی گئی تھی کی Filatov. مریضوں کی جدید ٹیکنالوجی کی بدولت کھو وژن کو بحال کرنے کا موقع دیا اور ایک مکمل زندگی فراہم کر رہے ہیں.

ڈاکٹر AD Romashchenko پیچیدہ حیاتیاتی ٹیکنالوجی رجسٹرڈ اور کی مندرجہ ذیل طریقوں پیٹنٹ کیا گیا سٹیم سیل علاج :

• بیماری کی گیلی فارم کو ہٹانے کی مشترکہ طریقہ کار؛
• تھراپی مرکز اور tapetoretinalnoy dystrophy کے paitogeneticheskogo پیچیدہ طریقہ.

ایک کے کلینک میں علاج کیا ہے؟

پیچیدہ بیماریوں کے علاج "کلینک پر" ophthalmologic مرکز رہا ہے. مرکز سینٹ پیٹرز برگ جیسے شہر میں واقع ہے. مرکز میں صرف ہو سکتا ہے Stargardt کی بیماری کا علاج یہ روس، جہاں اس طرح کی ٹیکنالوجی کا اطلاق ہوتا ہے میں صرف ایک ہے کے بعد سے.

سٹیم سیل تھراپی محفوظ ہے ہے؟

پروفیشنلز اعتماد سے تصدیق کر سکتے ہیں تیار کیا AD Romashchenko ٹیکنالوجی تھراپی، مکمل طور پر محفوظ ہے. مسترد کرنے کی یا دیگر منفی نتائج کے امکان کو ختم جو مریض کے خلیات کے علاج کا استعمال کیا جاتا ہے، کے لئے.

اختتام

ایک ابتدائی عمر میں Shtargradta بیماری کی پہلی فلم اور فوری طور پر نقطہ نظر کی ایک مطلق نقصان کی قیادت. بہت نادر صورتوں میں، میراث غالب قسم، آنکھ آہستہ آہستہ گرتا ہے. مریضوں کو ایک نےتر اشتھانی، وٹامن اور پہننے دھوپ کا دورہ کرنے کا مشورہ دیا جاتا ہے. خلیہ خلیات کی طرف اخترتیاشتھان سمجھا تھراپی کے خاتمے کے لیے سب سے زیادہ مؤثر طریقہ ہے.