Klippel-Trenaunay سنڈروم: تصویر، علامات، علاج

مزید بہسنکھیا بیماریوں برانن کی مدت کی بنیاد رکھی. لہذا، ان کی ترقی پر اثر ہمیشہ نہیں کر سکتے. سب کے بعد، ان اسامانیتاوں میں سے اکثر صرف بچے کی پیدائش کے بعد کی تشخیص کی جاتی ہے. اور کچھ بہت بعد. جینیاتی بیماریوں میں سے ایک کے لئے Klippel-Trenaunay بیماری شامل ہونا چاہئے. سنڈروم ابتدائی 20th صدی میں دریافت کیا گیا تھا. یہ جینیات کے ایک سائنس کے قیام سے منسوب کیا جاتا ہے. اکثر بیماری حساس مرد. تاہم، یہ بھی خواتین کی آبادی کے درمیان پایا جاتا ہے. پیتھالوجی پیدائشی عروقی عوارض سے منسوب.

سنڈروم، Klippel-Trenaunay تفصیل

Klippel-Trenaunay سنڈروم ایک نایاب جینیاتی خرابی سمجھا جاتا ہے. پیشن گوئی عیب نایاب ہے اور یہ حمل کے دوران تشخیص نہیں ہے، کیونکہ اس پیتھالوجی کی ترقی، تقریبا ناممکن ہے. تاہم، بعض صورتوں میں، بیماری کا شبہ کیا جا سکتا Klippel-Trenaunay. سنڈروم ایک موروثی بیماری سے مراد ہے. لہذا، جینیاتی تجزیہ جہاں اس بیماری کے مقدمات واقع ہوئی ہے ایک خاندان میں حاملہ خواتین کے ساتھ مشروط ہونا چاہئے. بیماری کے لئے ایک اور نام - hypertrophic hemangiectasia. طبی تصویر Klippel-Trenaunay سنڈروم تین اہم علامات میں شامل ہیں:

1. Varicose رگوں.
2. جلد پر عمر سپاٹس کی ظاہری شکل.
3. متاثرہ اعضاء کی چوڑائی اور لمبائی کو تبدیل کرنے.

کنکال اور نرم بافتوں hypertrophy کی کچھ صورتوں میں منایا گیا. اکثر ترقی پسند کے کورس کی طرف سے خصوصیات پیتھالوجی. prognosis کے عروقی تبدیلیوں کی شدت پر منحصر ہے. بیماری کی وجہ سے ختم نہیں کیا جا سکتا ہے، لیکن علاج کے اقدامات مریض کی زندگی کے معیار کو بہتر بنانے میں مدد کرنے کے لئے. اس مرض میں مبتلا افراد ایک معذوری تفویض کیا جاتا ہے.

Klippel-Trenaunay سنڈروم کی وجوہات

کسی وجہ سے، ایک بیماری Klippel-Trenaunay ہے؟ سنڈروم ایک جینیاتی خرابی کے نتیجے میں تیار کرتا ہے. اس اسنگتی ایک Autosomal غالب میراث قسم میں منتقل کیا جاتا ہے. اس کا مطلب یہ والدین میں سے ایک میں اس طرح کی ایک جینیاتی نقص ہے، اگر نہیں ہے کہ ایک بچے میں سنڈروم کا امکان 50 فیصد ہے. دادا دادی سے - اس کے علاوہ، بیماری ہو اس ایک نسل، کے ذریعے منتقل کیا جا سکتا ہے. اس صورت میں، امکان 25 فیصد ہے.

تمام جینیاتی اسامانیتاوں کی طرح، vascular کے نقائص برانن ٹشو بک مارک دوران ترقی. یہ نقصان دہ اثرات کو متاثر کر سکتا ہے. ان جیسے عوامل شامل ہیں:

1. حمل کے پہلے چند ہفتوں میں نفسیاتی تکلیف.
2. متعدی امراض. انتہائی اہمیت کے جسم کے دائمی وائرل گھاووں ہیں.
3. teratogenic خصوصیات کے ساتھ منشیات کے استعمال.
4. جلد ہی تصور سے پہلے اور حمل کے دوران داخلہ منشیات.
5. تمباکو نوشی اور شراب.
6. زہریلا مادہ کی طرف سے فضائی آلودگی، تابکاری.

ان عوامل کی تمام خواتین کے جسم اور آنے والے بچے میں تبدیلی کا سبب بن سکتا ہے. وہ حمل کے ابتدائی مراحل میں خاص طور پر خطرناک ہیں. مختلف بے ضابطگیوں اس مدت میں پیدا کیا جا سکتا ہے کے بعد.

بیماری کی میکانزم

کیوں بیماری Klippel-Trenaunay میں عروقی تبدیلیاں ہیں؟ سنڈروم venous کی خرابی کی شکایت کی علامات ظاہر. کم extremities سے خون کے اخراج کو مسدود کرنے کی طرف پیتھالوجی کی ترقی کے طریقہ کار. حقیقت یہ ہے کہ venous کی لائٹ اکٹھا کیا جاتا ہے کرنے کے لئے، آرٹیریل شاخ برتن، hypertrophied کیا پٹھوں، بقایا برانن ٹشو کی ایک سمپیڑن ہے وجہ یہ ہے. خون کے بہاؤ کی خلاف ورزیوں کی وجہ سے ہائی بلڈ پریشر ہے. ویانا بتدریج نقصان کرنے کے لئے بے نقاب، پتلا جاتا ہے. اس کے علاوہ، والو کرنے کے سامان کے آپریشن بری طرح متاثر. خون stasis وجہ سے اعضاء ہیں، hypertrophy کرنے شروع ہوتا ہے. کی وجہ سے جمود کا سامنا کرنا پڑا trophic تقریب. لہذا، ٹشو ischemia کے لئے بے نقاب. خون کی فراہمی کی طویل رکاوٹ کاٹھنی کی طرف جاتا ہے. نرم بافتوں ہیں، hypertrophy hyperemia اور ورم میں کمی لاتے وقت ہوتی ہے. کچھ صورتوں میں، تبدیل اور ہڈیوں کے تابع ہیں. نتیجتا صرف چوڑائی میں اضافہ نہیں کر سکتے ہیں، لیکن یہ بھی لمبا ایک اعضاء کی طرف سے دنگ رہ گئے.

Klippel Trenaunay Syndrome-: علامات

Klippel-Trenaunay سنڈروم کی توضیحات کی طرف سے venous نظام کا حصہ پر نہ صرف تبدیلیاں، لیکن دیگر نقائص شامل ہیں. حقیقت یہ ہے کہ پیدائشی اسامانیتا، پہلی علامات بلوغت یا بالغ میں ظاہر ہو سکتا ہے کے باوجود. اس طرح، طبی توضیحات مندرجہ ذیل خلاف ورزیوں میں شامل ہیں:

1. سطحی ٹانگ کی رگوں کی بازی. یہ برتن ننگی آنکھ کو نظر ہمراہ pathological کی kinking اور درد اظہار. زیادہ تر صورتوں میں varicose رگوں ٹانگوں کی بیرونی سطح پر واقع ہے.
2. اعضاء کی رقم میں اضافہ. اکثر اشتعال انگیز واقعات کے ہمراہ. خون stasis وجہ سے متاثرہ ٹانگ صحت مند اعضاء سے بہت مختلف ہو سکتا ہے. اکثر یہ hyperemic، thickened جلد ہے.
3. لمب طویل. ہیں، hypertrophy کے پاؤں اور ہاتھوں دونوں کر سکتے ہیں.
4. جلد پر pigmented nevi کے ظہور. ایک اور راستہ نہیں میں ان فارمیشنوں "شراب داغ" کہا جاتا ہے.

اس کے علاوہ، بیماری کے بڑھنے کے ساتھ trophic تبدیلیوں نظر آتے ہیں. ulcerative نقائص متاثرہ علاقوں، ایک طویل وقت کے لئے شفا نہیں ہے، جس میں واقع ہو سکتا ہے. اس اخترتیاشتھان میں ترقی پذیر دوسرے اسامانیتاوں کے علاوہ، polydactyly، کو fused باہم انگلیاں یا انگلیوں کی موجودگی ہے.

کس مرض Klippel-Trenaunay کی تشخیص کرنے کے لئے؟

Klippel-Trenaunay کا سنڈروم تشخیص اکثر طبی توضیحات پر مبنی ہے. بیماری کی علامات آہستہ آہستہ ظاہر ہوتے ہیں. پہلی علامت "شراب داغ" یا رگوں کے ظہور ہو سکتا ہے. Klippel-Trenaunay سنڈروم: تشخیص بے نقاب ان علامات اعضاء کے hypertrophy کے ساتھ مل کر کر رہے ہیں تو. اس مرض میں مبتلا لوگوں کے فوٹو کو ایک دوسرے سے ملتے جلتے ہیں. وہ نایاب جینیاتی pathologies کے لئے وقف ادب میں دیکھا جا سکتا ہے. لہذا، سب سے زیادہ تشخیص مشکل نہیں ہے.

طبی اعداد و شمار کے علاوہ، venography کے، کم اعضاء کے الٹراسونوگرافی، ایکس رے کارکردگی.

Klippel Trenaunay Syndrome-: بیماری کا علاج

آپریشن ایک اہم طبی واقعہ سمجھا جاتا ہے. مداخلت کا حجم عروقی نقصان کی ڈگری کی طرف سے مقرر کیا جاتا ہے. رگ stenting کے lumen بڑھانے کے لئے کارکردگی کا مظاہرہ کر رہا ہے. تباہی کے ایک بڑے علاقے بائی پاس برتن پیدا کرتا ہے جب - ایک پرتیارپن سائٹ کے ساتھ کی جگہ.

varicose کے تقرر skleroteropiya، مقابلہ کرنے کے لئے لیزر کوایگولیشن رگوں کی. اس مرض میں مبتلا مریضوں سمپیڑن انڈرویر پہننا ضروری ہے.

سنڈروم، Klippel-Trenaunay روک تھام

بچوں میں Klippel-Trenaunay سنڈروم شاذ و نادر ہی تشخیص کی جاتی ہے. اکثر ایسا ہوتا ہے کہ یہ سب سے پہلے ماہ یا زندگی کے سالوں میں پتہ چلا ہے. بیماری کی روک تھام کرنے کے لئے، یہ حمل کے دوران نقصان دہ اثرات سے بچانے کے لئے ضروری ہے. ایک اور احتیاطی اقدام کے خاندان میں بیماری کے مقدمات کی موجودگی میں جنین کی ایک جینیاتی امتحان سمجھا جاتا ہے.